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特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）系指IIP中病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型，在IIP中最常见，占47%～71%.病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。此病的曾用名较多，包括Hamman-Rich综合征、纤维化性肺泡炎、隐源性致纤维化肺泡炎、IIP等。随着临床和病理研究的进展，确立IPF作为一个独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后与其他类型的IIP有明显区别。

IPF无准确的流行病学资料。美国新墨西哥州报道的患病率为男性20.2/10万人口，女性7.4/10万人口。欧洲和日本报道的患病率为（3～8）/10万人口。患病率随着年龄增加而增加，男性多于女性。近年来临床诊断的病例有增加的趋势。

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