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间质性肺疾病-分类

「分类」

目前国际上将ILD/DPLD分为四类：①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等；②特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP），包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化（IPF）／寻常型间质性肺炎（UIP），非特异性间质性肺炎（NSIP），隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）／弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP），淋巴细胞间质性肺炎（LIP）；③肉芽肿性DPLD，如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等；④其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血–肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等 。

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