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特发性肺动脉高压-临床表现

「临床表现」

（一）症状

IPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。

1.呼吸困难 大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气／血流比例失调等因素有关。

2.胸痛 由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所 致，常于活动或情绪激动时发生。

3.头晕或晕厥 由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。

4.咯血 咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。

其他症状还包括疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经 引起声音嘶哑（Ortner综合征）。

（二）体征

IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。

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