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特发性肺动脉高压

世界卫生组织将原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH）改称为特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary hypertension，IPH），是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenic pulmonary arteriopathy）”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。

「流行病学」

美国和欧洲普通人群中发病率约为（2～3）/100万，大约每年有300～1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰～1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。

「病因与发病机制」

特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。

（一）遗传因素家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。

（二）免疫因素免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。

（三）肺血管内皮功能障碍肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A2（TXA2）和内皮素-1（ET-1），后者主要是前列环素和一氧化氮（NO）。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。

（四）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷IPH患者存在电压依赖性钾离子（K+）通道（Kv）功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于除极状态，使Ca2+进入细胞内，从而使血管处于收缩状态。

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