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肺动脉高压的分类
肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织（WHO）“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。美国胸科医师学院（ACCP）和欧洲心血管病学会（ESC） 2004年又对此分类法进行了修订（表2-9-1）。
表2-9-1PH的分类命名（根据WHO2003，ACCP2004，ESC2004综合修订）
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1．动脉性肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension,PAH） |
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（1）特发性PAH（idiopathicPAH,IPAH） |
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（2）家族性PAH（familialPAH,FPAH） |
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（3）相关疾病／因素所致PAH（associatedwith,APAH）： |
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胶原血管病（collagenvasculardisease） |
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先天性体–肺分流（congenitalsystemic-to-pulmonaryshunts） |
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门静脉高压（portalhypertension） |
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HIV感染（HIVinfection） |
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药物／毒素（drugsandtoxins） |
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其他（other）: |
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甲状腺功能异常（thyroiddisorders），糖原蓄积症（glycogenstoragedisease），戈谢病（Gaucherdisease），遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditaryhemorrhagictelangiectasia），血红蛋白病（hemoglobinopathies），骨髓增生异常（myeloproliferativedisorders）,脾切除术（splenectomy） |
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（4）广泛肺静脉或毛细血管受累疾病相关性PAH |
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（associatedwithsignificant/substantialvenousorcapillaryinvolvement） |
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肺静脉闭塞病（pulmonaryveno-occlusivedisease） |
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肺毛细血管瘤（pulmonarycapillaryhemangiomatosis） |
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（5）新生儿持续性PH（persistentpulmonaryhypertensionofthenewborn） |
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2．静脉性肺动脉高压（左心系统疾病伴发PH） |
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（pulmonaryvenoushypertension,pulmonaryhypertensionwithleftheartdisease） |
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（1）左房／左室性心脏病（left-sidedatrialorventricularheartdisease） |
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（2）左心瓣膜性心脏病（left-sidedvalvularheartdisease） |
续表
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3．低氧血症相关性肺动脉高压（pulmonaryhypertensionassociatedwithlungdiseasesorhypoxemiaorboth） |
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（1）慢性阻塞性肺疾病（COPD） |
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（2）间质性肺疾病（interstitiallungdisease） |
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（3）睡眠呼吸障碍（sleep-disorderedbreathing） |
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（4）肺泡低通气病变（alveolarhypoventilationdisorders） |
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（5）高原环境下慢性缺氧（chronicexposuretohighaltitude） |
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（6）肺发育异常（developmentalabnormalities） |
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4．慢性血栓或（和）栓塞性PH |
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（pulmonaryhypertensionduetochronicthromboticorembolicdiseaseorboth） |
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（1）肺动脉近端血栓栓塞（thromboembolicobstructionofproximalpulmonaryarteries） |
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（2）肺动脉远端血栓栓塞（thromboembolicobstructionofdistalpulmonaryarteries） |
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（3）非血栓性（肿瘤、寄生虫、异物等）肺栓塞（non-thrombolicpulmonaryembolism） |
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5．其他原因所致PH（Miscellaneous） |
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结节病（sarcoidosis），肺朗格汉斯细胞增生症（pulmonaryLangerhans’s-cellhistiocytosis），淋巴管肌瘤病（lymphangiomatosis），肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎等） |
肺动脉高压（PH）、尤其是动脉性肺动脉高压（PAH）具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压（IPAH）多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5～3.4年。
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