淋巴瘤的临床表现及诊断

淋巴瘤的临床表现及诊断

北京张博士医考临床执业医师考试辅导:淋巴瘤的临床表现及诊断

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淋巴瘤的临床表现

(一)霍奇金淋巴瘤多见于青年,儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(占60%~80%),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动,也可相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉,并可有相应组织器官的压迫症状。

另有一些HL患者以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。患者一般年龄稍大,男性较多,病变较为弥漫,常已有腹膜后淋巴结累及,特别是女性。 全身瘙痒可为HL的唯一全身症状。

脾大者并不常见约10%,脾受累多为血源播放。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛,少数有黄疸。带状疱疹好发于HL,约占5%~16%.

(二)非霍奇金淋巴瘤无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现。

咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%~15%, 发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结大。NHL较HL更有结外侵犯倾向。

淋巴瘤的诊断① 无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大,约占60%~80%.②饮酒后引起淋巴结疼痛是HL所特有的。③30%~40%的HL患者首发症状为不明原因的持续发热,约1/6病人表现为周期性发热(Pel-Ebstein热)。④另有部分患者首发症状为局部或全身的顽固性瘙痒,多为年轻女性。

原发结外淋巴组织多见于非霍奇金淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多见。胃肠道累及以小肠为多,尤其是回肠,其次为胃,临床表现为腹痛、腹泻和腹块,甚至引起肠梗阻。骨髓累及者,骨髓涂片中霍奇金病可找到Reed-Sternberg细胞(R-S细胞),非霍奇金淋巴瘤可找到淋巴肉瘤细胞,晚期亦可并发淋巴细胞白血病。此外,肝脏浸润、脾肿大、肺浸润、胸腔积液、骨骼损害、皮肤浸润也不少见。

淋巴瘤的鉴别诊断

1.慢性淋巴结炎:多有明显的感染灶,且常为局灶性淋巴结肿大,有疼痛及压痛,一般不超过2~3cm,抗感染治疗后可缩小。临床上易误诊为恶性淋巴瘤的是有些儿童反复扁桃体炎发作。

2.巨大淋巴结增生:为一种原因不明的淋巴结肿大,主要侵犯胸腔,以纵隔最多,也可侵犯肺门与肺内。其他受侵的部位有颈部、腹膜后、盆腔、腋窝以及软组织。患者常以肿块为其体征,位于胸腔者可出现压迫症状,但常偶被发现。

淋巴瘤的辅助检查

1.外周血:早期患者血象多正常,继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生 贫血、血小板减少及出血。约9%~16%的患者可出现白血病转化,常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。

2.生化检查:可有血沉、血清 乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高,单克隆或多克隆免疫球蛋白升高,以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。

3.免疫学表型检测:单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平,用于诊断及分型常用的单克隆抗体标记物包括CD45( 白细胞共同抗原)用于鉴定其白细胞来源;CD19、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CD10、CD23、免疫球蛋白轻链κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表型;CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8等鉴定T淋巴细胞表型;CD30和CD56分别用于识别间变性大细胞淋巴瘤及NK细胞淋巴瘤,CD34及TdT常见于淋巴母细胞淋巴瘤表型。

4.遗传学:90%的 非霍奇金淋巴瘤存在非随机性染色体核型异常,常见为染色体易位、部分缺失和扩增等。

5.病理检查:恶性淋巴瘤一般说来应由病理检查证实,由于在显微镜下不但要观察细胞的形态,而且需要观察整个淋巴结的结构和间质细胞反应,所以 最好取完整的淋巴结送检,尽可能地不要取部分淋巴结。

6.X线检查。

7.CT、MRI、B超检查:对发现纵隔腹膜后及其他隐匿部位的病变有很大帮助。

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