北京张博士医考中医考研辅导之——血液系统1

溶血性贫血溶血（hemolysis）是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（hemolytic anemia，HA）

溶血的临床分类按发病机制，溶血的临床分类如下：

1.红细胞自身异常所致的溶血：有红细胞膜异常，遗传性红细胞酶缺乏，遗传性珠蛋白生成障碍，血红素异常：

2.红细胞外部异常所致的溶血：免疫性溶血，血管性溶血，生物因素和物理因素。

溶血发病机制红细胞膜异常，血红蛋白异常，机械性因素→红细胞易于破坏，寿命缩短、红细胞破坏超过骨髓代偿能力→溶血（血管内，外溶血）

实验室检查

1.红细胞破坏过多的检查：外周血液常规，血浆游离血红蛋白测定，血清结合珠蛋白测定，血浆高铁血红素白蛋白试验，尿液检查，红细胞寿命测定。

2.红细胞代偿性增生的检查：网织红细胞增多，大红细胞增多，骨髓幼红细胞显著增生

3.红细胞膜缺陷的检查：红细胞渗透脆性试验，红细胞孵育渗透脆性试验，自身溶血试验

急性白血病急性白血病AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

分类国际上常用的法美英FAB分类法将AL分为ALL及AML两大类。AML共分8型（M0，M1，M2，M3，M4，M5，M6，M7）ALL共分3型（L1，L2，L3）

临床表现：AL起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。

1.正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血，发热和出血。

2.白血病细胞增殖浸润的表现：淋巴结和肝脾肿大，可出现关节、骨骼疼痛，眼球突出、复视或失明，中枢神经系统白血病，睾丸出现无痛性肿大实验室检查①骨髓象：是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）的30％为AL的诊断标准，WHO分类将骨髓原始细胞≥20％定为AL的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。M3以多颗粒的异常早幼粒细胞为主，此类患者的原始细胞也可能<30％，正常的巨核细胞和幼红细胞减少。在原始和幼稚红细胞≥50％时，若非红系有核细胞（NEC）中原始细胞≥30％，即可诊断为EL，不管这些原始细胞在ANC中是否大于30％。少数骨髓增生低下但原始细胞仍占30％以上者称为低增生性AL.Auer小体仅见于AML，有独立诊断意义。②血象；③细胞化学；④免疫学检查；⑤染色体和基因改变；⑥血液生化改变治疗1.一般治疗紧急处理高白细胞血症，防治感染，成分输血支持，防治高尿酸血症肾病，维持营养2.化学治疗：①完全缓解白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L；②原则为早期，足量，联合，间隔；③急性淋巴细胞白血病、急性粒细胞白血病的基本化学治疗诱导方案；④急性早幼粒细胞白血病的诱导方案；⑤脑膜白血病的治疗。

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