内科学知识点辅导：血液系统疾病（再生障碍性贫血）

概述

再生障碍性贫血（aplastic anemia，简称再障）是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床呈全血细胞减少的一组病症。患者常表现较重的贫血、感染和出血。据统计，我国年发病率为0.72/10万。患者以青壮年居多，男性多于女性。
病因和发病机制

1.病因　约半数以上的再障患者原因不明，称为原发性再障；能查明原因者称为继发性再障，其发病与下列因素有关：

① 药物及化学物质：继发性再障中占首位的是药物引起的再障，最常见的药物是氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等退热镇痛药；非药物性化学物质引起再障以苯及其衍生物为多见。

② 电离辐射：如X线、放射性核素等，达到一定剂量均可抑制骨髓造血功能。

③ 病毒感染：如肝炎病毒等。

2.发病机制

① 造血干细胞减少或有缺陷；

② 骨髓微循环障碍；

③ 免疫机制异常。

临床表现和分型

主要临床表现为进行性贫血、出血及感染。按病程经过可分为急性与慢性两型。

	急性型再障	慢性型再障
起病	急	缓
进展	迅速	慢
症状	重，贫血重，感染发热明显，出血明显，常有内脏及颅内出血。	较轻，以贫血为主，感染、出血较轻。
预后	差，多在1年内死亡。	较好，多数长期生存。

诊断与鉴别诊断

1.诊断

① 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

② 一般无脾肿大。

③ 骨髓增生减低，巨核细胞明显减少，非造血组织细胞增多。

④ 能除外其他全血细胞减少的疾病。

⑤ 一般抗贫血药物治疗无效。

2.鉴别诊断

① 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）　网织红细胞增高；骨髓幼红细胞增生；酸化血清溶血试验（Hams）阳性；尿含铁血黄素阳性。如有发作性血红蛋白尿则诊断更为明确。

② 骨髓增生异常综合征（MDS）　骨髓异常增生，至少有二系列病态造血。

③ 低增生性急性白血病　骨髓中原始细胞＞30％。

④ 其他原因引起的血小板或粒细胞减少　如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏、脾功能亢进等。骨髓检查可确诊。

治疗

1.去除病因

防止患者与任何对骨髓造血有毒性作用的物质接触，禁用对骨髓有抑制作用的药物。

2.支持疗法

①防治感染；②止血：输入浓集血小板；③纠正贫血：输入浓集红细胞。

3.刺激骨髓造血

① 雄激素　为慢性再障首选药；司坦唑，每日6mg～12mg，分3次口服；丙酸睾丸素，每日50mg～100mg，肌注。

② 注意事项　疗程要长，至少3～6月才有效。

③ 毒副作用　男性化，肝功能损害。

④ 其他药物　一叶萩碱、茛菪碱。

4.骨髓移植与胎肝细胞输注

5.免疫抑制剂

抗胸腺球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）治疗再障（主要用于急性再障）有一定疗效。