例1患者男性，29岁。11年前体检时发现高血压(具体数值不详)，工作后每 年体检1次，上肢收缩压最高达250mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，从未治疗。2004年7月，因头痛、头晕而来院就医。查体：上肢血压190/110 mmHg，踝部血压90/67 mmHg，面部潮红，上半身魁梧，两下肢较细，桡动脉搏动强于股动脉，指(趾)无紫绀和杵状指，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音，胸壁闻及连续性血管杂音。经 皮血氧饱和度(指、趾)为98％。
图1 病例1术前主动脉造影结果(a：经股动脉途径行降主动脉造影，不降主动脉起始部呈旨端；b：经肱动脉途径行升主动脉造影，示升主动脉、无名动脉、左锁骨下动脉显影，主动脉弓降部呈盲端，降主动脉不显影，可见扩张迂曲的胸廓内动脉)
超声心动图检查显示：左心室肥厚，左心房肥大；冠状静脉窦增宽，肺动脉增宽；主动脉瓣轻度反流。升主动脉和降主动脉造影(图1)显示：主动脉弓于左锁骨下动脉开口处呈盲端，降主动脉起始部呈盲端，胸廓内动脉迂曲、扩张，肋间动脉扩张。
诊断为A型单纯性主动脉弓中断。2004年7月24日行升主动脉-腹主动脉人工血管搭桥。血运重建后上下肢血压即得到改善，桡动脉和足背动脉有创血压监测 显示，上肢收缩压和踝部收缩压均为150 mmHg。术后服用硝苯地平控释片(30 mg/次，1次/d)和美托洛尔(12.5 mg/次，2次/d)，血压控制在130～140/70～90 mmHg。
例2患者男性，15岁，短跑运动特长生。2000年4月在体能训练时突然晕倒，当地医院测上肢收缩压为190mmHg，降压治疗(具体药物和剂量不详)3 d后，收缩压稳定在170 mm Hg。查体：上肢血压170/110 mmHg，踝部血压100/60 mmHg，桡动脉搏动明显强于股动脉，指(趾)无紫绀和杵状指，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音，胸壁闻及嗡嗡样血管杂音。
升主动脉和降主动脉造影显示：主动脉弓于左锁骨下动脉开口处呈盲端，降主动脉起始部亦呈盲端，两盲端相距5 mm，胸廓内动脉扩张、肋间动脉增粗。超声心动图未发现房、室间隔缺损等畸形。诊断为A型单纯性主动脉弓中断。
例3患者女性，35岁。5年前田间劳作时突发头痛，当地医院测上肢收缩压为210 mmHg，口服止痛药和降压药后头痛缓解，之后未再测量血压。此后数年只是在劳累或睡眠不好时出现头痛、头晕和头胀，休息后自行缓解。
近日头痛频发，而来院就医。查体：上肢血压200/110 mmHg，踝部血压90/58 mmHg，患者矮瘦，颈、颞动脉搏动明显，股动脉搏动弱，指(趾)无紫绀和杵状指，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音，胸壁闻及连续性血管杂音。经皮血氧饱和度 (指、趾)为99％。升主动脉和降主动脉造影显示：主动脉弓于左锁骨下动脉远端闭塞，降主动脉起始部呈盲端，胸廓内动脉迂曲扩张、肋间动脉扩张。诊断为A 型单纯性主动脉弓中断。
例4患者男性，45岁。1981年查体时发现高血压(具体数值不详)。近10年来经常自测血压，收缩压常在190～210 mmHg。近6年经常头痛，间断服用降压药物。近3年服用复方降压片和复方罗布麻降压片(均为1片/次，1次/d)，收缩压从未低于180 mmHg，最高达220 mmHg。查体：上肢血压210/120 mmHg，踝部血压100/69 mmHg，上半身魁梧，两下肢较细，指(趾)无紫绀和杵状指，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音，胸壁闻及连续性血管杂音。经皮血氧饱和度(指、趾)为98％。
超声心动图显示：主动脉瓣退行性变，主动脉瓣少量反流，肺动脉瓣少量反流。升主动脉和降主动脉造影显示：主动脉弓于左锁骨下动脉开口远端闭塞，降主动脉起始部呈盲端，胸廓内动脉异常粗大且迂曲。
诊断为A型单纯性主动脉弓中断。2011年6月28日在北京安贞医院行主动脉弓一降主动脉人造血管血流重建术。术中行有创血压监测(右侧桡动脉和左侧足背 动脉)。术前桡动脉血压180/80 mmHg、足背动脉血压106/60 mmHg，术后桡动脉血压125/70 mmHg、足背动脉血压115/60 mmHg。
讨论
主动脉弓中断、主动脉缩窄、血管环都属于主动脉弓部先天性血管畸形。主动脉弓中断指升主动脉与降主动脉之间管腔的连续性中断。根据主动脉弓中断的部位，将 其分为3个类型：在左锁骨下动脉和动脉导管之间中断为A型；在左锁骨下动脉和左颈总动脉之间中断为B型；在左颈总动脉和无名动脉之间中断为C型。
主动脉弓中断可以是孤立性畸形，但常与心脏其他畸形合并存在。主动脉弓中断是婴儿死亡率最高的一种畸形，多数死于严重和不可逆的慢性心力衰竭，如不予手术纠正，80％的患者于1个月内死亡，仅10％的患者可活至1岁，偶有成年患者的报道。
虽然各类型主动脉弓中断之间由于病理解剖形态(合并畸形)不同而导致血液循环改变不完全一致，但各型问有共同的特征，即上肢高血压，下肢低血压，桡动脉搏 动强，股动脉搏动弱甚至触摸不清。患者的左右上肢血压可有差别，若双上肢血压均升高，提示病变位于左锁骨下动脉开口之后；若仅有右上肢血压升高，提示病变 起自锁骨下动脉之前或累及其开口处。
因此，分别测量四肢血压有助于判断病变部位。
单纯主动脉弓中断到达下肢的血液只能通过侧支循环供应，其主要途径为：(1)锁骨下动脉的上肋间分支与主动脉的第一肋间分支在胸部吻合；(2)锁骨下动脉 的肩胛分支与主动脉的肋间分支在胸壁吻合；(3)锁骨下动脉的乳内动脉分支与髂外动脉的腹壁动脉分支在腹部吻合。这4例患者的影像学检查都证实存在丰富的 侧支循环，乳内动脉扩张和迂曲显著。
合并的畸形与主动脉弓中断患者的生存期密切相关，如合并室间隔缺损，很快就可形成肺动脉高压，出现顽固性心力衰竭和低氧血症。
本文4例患者不合并心内外畸形，侧支循环比较丰富，使患者长期生存的主要原因是没有形成肺动脉高压。现在辅助检查措施繁多，很多医师对其有依赖性，轻视系统查体和详细的病史询问，对首诊高血压患者没有常规测量四肢脉搏和血压，只凭上肢血压的增高即诊断高血压。
这4例患者都经过多家医院、多名医师的诊疗，从没有一名医师测量四肢脉搏和血压，这反映出医师对高血压患者四肢血压、脉搏测量的重要性认识不足，这可能是导致误诊的原因。
尽管主动脉弓中断归类于继发性高血压，但它与其他的继发性高血压有明显的不同之处。肾实质损害、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、甲状腺机能亢进、肾血管 性高血压等引起的血压增高是全身性的，而主动脉中断所致的血压变化是病变近心端高血压和远心端低血压，病变的近、远端存在明显的血压差是本病与其他继发性 高血压的区别点。
将主动脉弓中断所致的高血压列为"区域性高血压"，更能体现出它的病理解剖和病理生理特点。「张博士医考www.guojiayikao.com整理，如有转载，请注明出处」
