贝赫切特病

贝赫切特病


贝赫切特病(Behcet's disease)又称眼--生殖器综合征(oculo-oral-genital syndrome),病因尚不清楚,可能与微生物感染、HLA-B5及其亚型、非特异性的免疫高活性有关。病理主要表现毛细血管病变,血管内膜增厚,管腔狭窄,血管壁及周围组织炎细胞浸润。

主要临床、病理特征为反复发作的口腔黏膜、外阴溃疡及眼炎或其他皮肤溃疡,外阴溃疡为单个或多个,边界清楚,愈合后形成瘢痕。眼部最初为结膜炎,继之出现眼周痛和畏光,晚期可发生反复发作的前房积脓性虹膜睫状体炎和(或)脉络膜视网膜炎并波及双眼,其他病变常可能伴关节红肿疼痛、消化道病变、栓塞性血管病、动脉瘤、中枢神经系统病(脑干综合征、脑膜脑炎综合征)等。根据口腔黏膜,外阴溃疡及眼炎或其他皮肤反复溃疡发作,可做出初步诊断。治疗除对症处理外,在急性期给予糖皮质激素和免疫抑制剂可促进其愈合,若用于预防复发则需长期小剂量应用。