脊柱裂(spinabifida)属脊椎管部分未完全闭合的状态(图10-1),也是神经管缺陷中最常见的一种,发生率有明显的地域和种族差别。
脊柱在妊娠8~9周开始骨化,如两半椎体不融合则形成脊柱裂,多发生在胸腰段。脊柱裂有3种:①脊椎管缺损,多位于腰骶部,外面有皮肤覆盖,称为隐性脊柱裂,脊髓和脊神经多正常,无神经系统症状。②两个脊椎骨缺损,脊膜可从椎间孔突出,表面可见皮肤包着的囊,囊大时可含脊膜、脊髓及神经,称为脊髓脊膜膨出,多有神经系统症状。③形成脊髓部分的神经管缺失,停留在神经褶和神经沟阶段,称为脊髓裂,同时合并脊柱裂。
【诊断】
隐形脊柱裂在产前B型超声检查中常难发现。较大的脊柱裂产前B型超声较易发现,妊娠18~20周是发现的最佳时机,B型超声探及某段脊柱两行强回声的间距变宽,或形成角度呈V或W形,脊柱短小、不完整、不规则弯曲,或伴有不规则的囊性膨出物。
开放性脊柱裂胎儿的母血及羊水甲胎蛋白都高于正常。
【处理】
脊柱裂患儿的死亡率及病残率均较高,在有生机儿之前诊断为脊柱裂者,应建议引产。
