再生障碍性贫血(aplastic anemia),简称再障,是因骨髓造血干细胞数量减少和质的缺陷导致造血障碍,引起外周全血细胞(红细胞、白细胞、血小板)减少为主要表现的一组综合征。国内报道,妊娠合并再障占分娩总数0.3‰~0.8‰。
【再障与妊娠的相互影响】
再障的病因较复杂,半数为原因不明的原发性再障,少数女性在妊娠期发病,分娩后缓解,再次妊娠时复发。目前认为妊娠不是再障的原因,但妊娠可能使原有病情加重。孕妇血液相对稀释,使贫血加重,易发生贫血性心脏病,甚至造成心力衰竭。由于血小板数量减少和质的异常,以及血管壁脆性及通透性增加,可引起鼻、胃肠道黏膜出血。由于外周血粒细胞、单核细胞及丙种球蛋白减少、淋巴组织萎缩,使孕妇防御功能低下,易引起感染。再障孕妇易发生妊娠期高血压疾病,使病情进一步加重。分娩后宫腔内胎盘剥离创面易发生感染,甚至引起败血症。颅内出血、心力衰竭及严重呼吸道、泌尿道感染或败血症常是再障孕产妇的重要死因。
一般认为,妊娠期血红蛋白>60g/L对胎儿影响不大。分娩后能存活的新生儿一般血象正常,极少发生再障。妊娠期血红蛋白≤60g/L对胎儿不利,可导致流产、早产、胎儿生长受限、死胎及死产。
【临床表现及诊断】
主要表现为进行性贫血、皮肤及内脏出血及反复感染。可分为急性型和慢性型,孕妇以慢性型居多。贫血呈正细胞型、全血细胞减少。骨髓象见多部位增生减低或严重减低,有核细胞
甚少,幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞均减少,淋巴细胞相对增高。
【处理】
应由产科医师及血液科医生共同管理,主要以支持疗法为主。
1.妊娠期
(1)治疗性人工流产:再障患者在病情未缓解之前应避孕。若已妊娠,在妊娠早期应做好输血准备的同时行人工流产。妊娠中、晚期孕妇,因终止妊娠有较大危险,应加强支持治疗,在严密监护下妊娠直至足月分娩。
(2)支持疗法:注意休息,增加营养,间断吸氧,少量、间断、多次输新鲜血,提高全血细胞,使血红蛋白>60g/L。或间断成分输血,输白细胞、血小板及红细胞悬液。
(3)出现明显出血倾向:给予肾上腺皮质激素治疗,如泼尼松10mg,每日3次口服,但皮质激素抑制免疫功能,易致感染,不宜久用。也可用蛋白合成激素,如羟甲烯龙5mg,每日2次口服,有刺激红细胞生成的作用。
(4)预防感染:选用对胎儿无影响的广谱抗生素。
2.分娩期 尽量经阴道分娩,缩短第二产程,防止第二产程用力过度,造成脑等重要脏器出血或胎儿颅内出血。可适当助产,但要防止产伤。产后查软产道,认真缝合伤口,防止产道血肿形成。有产科手术指征者,行剖宫产术时一并将子宫切除为宜,以免引起产后出血及产褥感染。
3.产褥期 继续支持疗法,应用宫缩剂加强宫缩,预防产后出血,广谱抗生素预防感染。
