本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低,神经肌肉兴奋性增高引起,表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于6个月以内的婴儿。
(一)病因和发病机制(zydg-109-20;zldg-69-05;xz) ★★★
因血中钙离子降低,使神经肌肉兴奋性增高而引起相应症状。正常血清总钙浓度为2.25~2.27mmol/L(9~11mg/dl),依靠维生素D、甲状旁腺素和降钙素三者进行调节而保持相对稳定。血清钙有三种形式:结合钙(即与蛋白质结合),离子钙和枸橼酸钙,其中以离子钙(游离钙)活性最强,对神经肌肉兴奋性影响最强。血清钙离子浓度受以下因素影响:①血pH:pH高时离子钙降低,酸中毒时pH低,总血钙虽低,但离子钙不低,不发生抽搐,酸中毒纠正后却可发生;②血浆蛋白浓度:蛋白质低时,蛋白结合钙减少,使总钙量降低,但离子钙不低,故在营养不良时不发生抽搐,而输血后血浆蛋白增加,结合钙多而离子钙少则可诱发抽搐;③血磷浓度:血磷增加,抑制25-(OH)D3转化为1,25-(OH)2D3,使血钙离子减少,出现抽搐。
引起血钙降低的主要原因如下:
1.维生素D缺乏早期甲状旁腺反应迟钝,PTH尚不能充分代偿,致使血磷正常而血钙降低。当血总钙低于1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl)或钙离子低于1.0mmol/L(4mg/dl)时可引起手足搐搦发作。
2.春夏季阳光充足或开始维生素D治疗时骨脱钙减少,肠吸收钙相对不足,而骨骼已加速钙化,钙沉积于骨,使血钙降低而诱发本病。
3.有发热,感染,饥饿时,组织细胞分解释放磷,使血磷增加,钙离子下降而发病。
(四)治疗(zydg-109-23;zldg-69-08;xz)
应立即控制惊厥,解除喉痉挛,补充钙剂,并补充维生素D.
1.急救处理 应迅速控制惊厥或喉痉挛,可用苯巴比妥,水合氯醛或地西泮迅速控制症状,保持呼吸道通畅,必要时行气管插管。
2.钙剂治疗 用10%葡萄糖酸钙5~10ml加入葡萄糖10~20ml缓慢静脉注射(10分钟以上)或静脉滴注,钙剂注射不可过快,否则有引起心跳骤停的危险。惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2~3次,直至惊厥停止,以后改口服钙剂治疗。钙剂不宜与乳类同服,以免形成凝块影响其吸收。
3.维生素D治疗 症状控制并应用钙剂后,可按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D.
