外阴恶性肿瘤较少见，约占女性全身恶性肿瘤的1%，占女性生殖道恶性肿瘤的3%～5%，常见于60岁以上妇女。其组织类型较多，。以外阴鳞状细胞癌最常见，占外阴恶性肿瘤80%以上，其他有恶性黑色素瘤、基底细胞癌、汗腺癌、前庭大腺癌以及来自皮下软组织的肉瘤等。外阴肿瘤的恶性程度以恶性黑色素瘤和肉瘤较高，腺癌和鳞癌次之，基底细胞癌恶性程度最低。

　一、外阴鳞状细胞癌外阴鳞状细胞癌（vulvar squamous cell carcinoma）是最常见的外阴恶性肿瘤，多见于60岁以上妇女。其发生率近年有所增加。

　「病因」

　未完全明确，常并发于VIN.与发病相关的因素有：性传播疾病，如尖锐湿疣、单纯疱疹病毒Ⅱ型（HSV-Ⅱ）感染、淋病、梅毒等；人乳头状病毒（HPV）感染，尤其是其高危型，如HPV-16型，巨细胞病毒感染；外阴慢性皮肤疾病，如外阴上皮内非瘤样病变。上述因素均与该病发生有关。

　「临床表现」

　1.症状 主要为不易治愈的外阴瘙痒和各种不同形态的肿物，如结节状、菜花状、溃疡状。肿物易合并感染，较晚期癌可出现疼痛、渗液和出血。

　2.体征 癌灶可生长在外阴任何部位，大阴唇最多见，其次为小阴唇、阴蒂、会阴、尿道口或肛围等。早期局部丘疹、结节或小溃疡；晚期呈不规则肿块，伴或不伴破溃或呈乳头样肿瘤。若癌灶已转移至腹股沟淋巴结，可扪及一侧或双侧腹股沟淋巴结增大、质地硬且固定。

　「转移途径」

　直接浸润、淋巴转移较常见，血运转移多发生在晚期。

　1.直接浸润 癌灶逐渐增大，沿皮肤、黏膜向内侵及阴道和尿道，晚期可累及肛门、直肠和膀胱等。

　2.淋巴转移 外阴淋巴管丰富，两侧互相交通形成淋巴网，外阴鳞状细胞癌几乎均通过淋巴管转移。癌灶多向同侧淋巴结转移。最初转移至腹股沟淋巴结，再至股深淋巴结，并经此进入盆腔淋巴结，如髂总、髂内、髂外、闭孔淋巴结等，最后转移至腹主动脉旁淋巴结。浅淋巴结被癌灶侵犯后才转移至深淋巴结，腹股沟浅、深淋巴结无癌转移，一般不会侵犯盆腔淋巴结。阴蒂癌灶常向两侧侵犯并可绕过腹股沟浅淋巴结直接至股深淋巴结。外阴后部及阴道下段癌可直接转移至盆腔淋巴结。

　「临床分期」

　外阴恶性肿瘤的临床分期标准目前有两种，一种是国际妇产科联合会（international federation of obstetrics and gynecology，FIGO）分期法，另一种是国际抗癌协会（international union against cancer，UICC）分期法。两种方法各有其优点，目前国内多采用FIGO分期法。

　「诊断」

　外阴癌位于体表，根据病史、症状和体征诊断并不困难。早期浸润癌的诊断有一定难度，因其与外阴慢性良性病变和VIN同时存在，且浸润癌灶可能不明显，且早期易被患者本人及医务人员忽略而漏诊。对可疑病变应及时作外阴活组织检查。为提高准确性，先用1%甲苯胺蓝涂抹局部，待其干后，再用1%醋酸擦洗脱色，在仍有蓝染部位作活检；或在阴道镜检查下取活检。

　「治疗」

　手术治疗为主，辅以放射治疗与化学药物治疗。

　1.手术治疗 0期：单侧外阴切除。Ⅰ期：ⅠA期外阴广泛局部切除术（wide local excision）；ⅠB期病灶位于一侧，外阴广泛局部切除术及病灶同侧腹股沟淋巴结切除术。病灶位于中线则行广泛局部切除术及双侧腹股沟淋巴结切除术。Ⅱ期：手术范围同ⅠB期，若有腹股沟淋巴结转移，术后应放疗（腹股沟与盆腔淋巴结区域）。也可加用化疗。Ⅲ期：同Ⅱ期和伴尿道前部切除与肛门皮肤切除。Ⅳ期：外阴广泛切除、直肠下端和肛管切除、人工肛门形成术及双侧腹股沟、盆腔淋巴结切除术。癌灶浸润尿道上端与膀胱黏膜，则需作相应切除术。

　2.放射治疗 外阴鳞癌虽对放射线敏感，但外阴正常组织对放射线耐受性差，使外阴癌灶接受剂量难以达到最佳放射剂量。外阴癌放疗指征为：①不能手术或手术危险性大，癌灶范围大不能切净或切除困难者。②晚期病例术前先行放疗，待癌灶缩小再行较保守的手术。③复发可能性大，如淋巴结有转移、手术切缘有癌细胞残留，病灶靠近尿道及直肠近端，既要保留这些部位，又要彻底切除病灶者，可加用放疗。放疗采用体外放射治疗，应用高能放射治疗机（60钴、137铯、直线加速器和电子加速器等）以及用放射治疗针（60钴针、137铯针、192铱针和226镭针等）行组织间质内插植治疗。外阴鳞癌放射治疗总生存率为8%～47%. 3.化学药物治疗 抗癌药可作为较晚期癌或复发癌的综合治疗手段。常用药物有阿霉素类、铂类、博来霉素、氟尿嘧啶和氮芥类等。为提高局部药物浓度，也可采用盆腔动脉灌注给药。

　「预后」

　预后与病灶大小、部位、细胞分化程度、有无淋巴结转移、治疗措施等有关。无淋巴结转移的Ⅰ期、Ⅱ期手术治愈率＞90%；淋巴结有转移者，仅为30%～40%，预后差。

　「随访」

　外阴癌治疗后应随访。第1年：1～6月每月1次，7～12月每2月1次；第2年：每3个月1次；第3～4年每半年1次；第5年及以后每年1次。

　「预防」

　注意外阴部清洁，每日清洗外阴部；积极治疗外阴瘙痒、性传播疾病或感染性疾病，出现外阴结节、溃疡或白色病变，应及时就诊，及时治疗。

　二、外阴恶性黑色素瘤外阴恶性黑色素瘤（vulvar malignant melanoma）占外阴恶性肿瘤2%～3%，常来自结合痣或复合痣。可发生于任何年龄，多见于小阴唇和阴蒂，特征是病灶稍隆起，有色素沉着，结节状或表面有溃疡；表现有外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大。典型者诊断不困难，但需根据病理检查区别良恶性。治疗原则；原发病变应行外阴广泛局部切除术，切缘离开病变至少lcm.淋巴结切除术的作用还有争议，行选择性淋巴结切除术的生存率比广泛淋巴结切除术高。预后与病灶部位、大小、有无淋巴结转移、浸润深度、尿道和阴道是否波及、远处有无转移及手术范围等有关。外阴部黑痣有潜在恶变可能，宜及早切除，切除范围应在病灶外1～2cm处，深部应达正常组织。

　三、外阴基底细胞癌外阴基底细胞癌（vulvar basal cell carcinoma）很少见，占外阴恶性肿瘤2%～13%.多见于55岁以上绝经后期妇女。来源于表皮的原始基底细胞或毛囊。临床表现为局部瘙痒和烧灼感，也可无症状。大阴唇有小的表浅肿块，有的肿块中央呈现侵蚀性溃疡，发展缓慢，很少侵犯淋巴结。镜下见肿瘤组织自表皮基底层长出，细胞成堆伸向间质，分化好的基底细胞癌有时呈囊性、腺性或角化等形态的细胞和未分化的、成分一致的细胞混合而成。癌细胞团中央可见大量黑素和鳞状上皮角化珠。多为单发，偶尔多发。很少发生转移。20%伴发其他癌瘤，如外阴鳞癌、恶性黑色素瘤、乳腺癌、宫颈癌或皮肤癌。治疗原则是较广泛局部病灶切除，不需作外阴根治术及腹股沟淋巴结切除术。单纯局部切除后约20%局部复发需再次手术。基底细胞癌对放射治疗敏感，但由于外阴正常皮肤对放射线耐受性差，治疗时并发症难以耐受，故只适用早期单纯的基底细胞癌。外阴基底细胞癌治愈率很高，5年生存率为80%～95%.

　「张博士医考www.guojiayikao.com整理，如有转载，请注明出处」