外阴硬化性苔癣（lichen sclerosus）是一种以外阴及肛周皮肤萎缩变薄、色素减退变白为主要特征的疾病。

　「病因」

　病因不清。有报道本病患者常合并斑秃、白癜风、甲状腺功能亢进或减退等自身免疫性疾病，说明此病可能与自身免疫性疾病有关。且病变部位有淋巴细胞和浆细胞浸润，提示局部组织有免疫应答。有研究发现患者的多种性激素水平发生显著变化，雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）、雄激素受体（AR）均有不同程度降低，血清二氢睾酮水平明显低于正常妇女，提示睾酮不足可能为发病原因之一，为丙酸睾酮治疗本病的依据。而基底层性激素受体缺少，推测这是应用性激素不能完全治愈本病的原因所在。有母女、姐妹等直系亲属家族性发病报道，提示发病与基因遗传有关。近年认为此病与自由基作用密切相关，当局部组织中超氧化物歧化酶（SOD）和全血谷胱甘肽（GSH）含量明显下降时，自由基不断产生和积聚，对皮肤组织进行强氧化性损伤，新陈代谢发生障碍，导致局部病变。

　「病理」

　典型病理特征为表皮萎缩，表层角化过度和毛囊角质栓塞，棘层变薄伴基底细胞液化变性，黑素细胞减少，上皮脚变钝或消失；病变早期真皮乳头层水肿，晚期出现均质化，均质带下有淋巴细胞和浆细胞浸润。表皮过度角化及黑素细胞减少使皮肤外观呈白色。

　「临床表现」

　此病可发生于任何年龄，但以绝经后妇女和青春期少女最多见，其次为幼女。主要症状为外阴瘙痒，程度较外阴鳞状上皮增生患者轻，甚至有个别患者无瘙痒不适。晚期出现性交困难。病损常位于大阴唇、小阴唇、阴蒂包皮、阴唇后联合及肛周，多呈对称性。早期皮肤发红肿胀，出现粉红、象牙白色或有光泽的多角形小丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜状，但在其边缘仍可见散在丘疹。进一步发展，皮肤和黏膜变白、变薄，失去弹性，干燥易皲裂。其典型临床特征为外阴萎缩，小阴唇变小甚至消失，大阴唇变薄，皮肤颜色变白、发亮、皱缩、弹性差，常伴有皲裂及脱皮，皮肤菲薄，阴道口挛缩狭窄。幼女患者瘙痒症状多不明显，可能仅在排尿或排便后感外阴及肛周不适。检查时在外阴及肛周区见锁孔状珠黄色花斑样或白色病损环，至青春期多数患者的病变可自行消失。硬化性苔癣极少发展为浸润癌。

　「诊断和鉴别诊断」

　根据症状及体征作出初步诊断，确诊需行病理检查。病理检查方法与外阴鳞状上皮增生相同。硬化性苔癣应与老年生理性萎缩相鉴别，后者仅见于老年妇女，其外阴部皮肤萎缩情况与身体其他部位皮肤相同，表现为外阴皮肤各层组织及皮下脂肪层均萎缩，因而大阴唇变平，小阴唇退化，但患者无自觉症状。

　「治疗」

　1.一般治疗 与外阴鳞状上皮增生治疗相同。

　2.局部药物治疗 主要药物有丙酸睾酮及黄体酮。

　（1）丙酸睾酮：丙酸睾酮局部涂擦是治疗硬化性苔癣的主要方法，疗效因人而异。有些萎缩皮肤可基本恢复正常，有的病变有所改善，但也有无明显疗效者。丙酸睾酮有促进蛋白合成作用，能促使萎缩皮肤恢复正常，因而有利于治疗硬化性苔癣。临床用2%丙酸睾酮油膏涂擦患部，擦后稍予按揉，每日3～4次，用药达1月左右始出现疗效，症状缓解后改为每日1～2次。临床上可根据治疗反应及症状持续情况决定用药次数及时间。一般需长期用药，次数可逐渐减少至维持量每周1～2次。若瘙痒症状较重，亦可将上述丙酸睾酮制剂与1%或2.5%氢化可的松软膏混合涂擦，瘙痒缓解后逐渐减少以至最后停用氢化可的松软膏。

　（2）黄体酮：应用丙酸睾酮治疗期间，出现毛发增多或阴蒂增大等男性化副反应或疗效不佳时，可改用0.3%黄体酮油膏局部涂擦，每日3次取代丙酸睾酮制剂。

　（3）近年采用0.05%氯倍他索（clobetasol）软膏局部治疗取得良好效果。最初1月每日2次，继而每日一次共用2月，最后每周2次共用3月，总计治疗时间为半年。瘙痒顽固、局部用药无效者，可用曲安奈德混悬液皮下注射。将5mg曲安奈德混悬液用2ml 0.9%氯化钠液稀释后，取脊髓麻醉穿刺针在耻骨联合下方注入皮下，经大阴唇皮下直至会阴，缓慢回抽针头，将混悬液注入皮下组织。对侧同法治疗。注射后轻轻按摩以使混悬液弥散。

　（4）幼女硬化性苔癣至青春期时有自愈可能，其治疗有别于成年妇女，一般不宜采用丙酸睾酮油膏或软膏局部治疗，以免出现男性化。治疗目的主要是暂时缓解瘙痒症状，现多主张用1%氢化可的松软膏或0.3%黄体酮油膏涂擦局部，症状多获缓解，但仍应长期定时随访。

　3.物理治疗 与外阴鳞状上皮增生治疗相同。

　4.手术治疗 手术方法与外阴鳞状上皮增生的治疗相同。因恶变机会极少，很少采用手术治疗。

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