外阴上皮内非瘤样病变

外阴上皮内非瘤样病变

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 外阴上皮内非瘤样病变是指女性外阴皮肤和黏膜组织发生变性及色素改变的一组慢性疾病。根据1987年国际外阴疾病研究协会(International Society for the Study of Vulvar Disease,ISSVD)与国际妇科病理学家协会(International Society of Gynecologieal Pathologists,ISGYP)共同制订的新的外阴皮肤疾病分类法,外阴上皮内非瘤样病变分为外阴鳞状上皮增生、外阴硬化性苔癣及其他外阴皮肤病。由于外阴鳞状上皮增生及外阴硬化性苔癣患者的外阴皮肤黏膜多呈白色,故也称为外阴白色病变。
 外阴鳞状上皮增生及外阴硬化性苔癣在不同年代由于对其临床、病理认识不同而几易其名,最早称为外阴白斑、外阴干枯症、增生性或萎缩性外阴炎等,1966年Jeffcoate建议将此类病变统称为慢性外阴营养不良,因在随后观察中未发现病变部位有明确的血管神经营养失调,1987年国际外阴疾病研究协会建议废止慢性外阴营养不良的术语,以“外阴上皮内非瘤样病变”取代。目前对外阴皮肤病变的分类,采用新制订的分类法。
 上述新分类法中,将上皮内瘤变和非瘤样病变截然分开,有利于临床治疗。本章重点讨论外阴上皮内非瘤样病变,即外阴鳞状上皮增生和硬化性苔癣两种病因不明的外阴疾病。若患者外阴同时存在两种疾病,则应将两者同时列为诊断;如合并不典型增生,则按鳞状上皮内癌变诊断和处理。将在以后章节中阐述。
 此病的直接原因。其发生可能与外阴局部潮湿、阴道排出物刺激及对外来刺激反应过度有关。
 「病理」
 病变区主要病理变化为表皮层角化过度和角化不全,棘细胞层不规则增厚,上皮脚向下延伸,末端钝圆或较尖。上皮脚之间的真皮层乳头明显,并有轻度水肿及淋巴细胞和少量浆细胞浸润。但上皮细胞层次排列整齐,保持极性,细胞大小和核形态、染色均正常。
 「临床表现」
 主要症状为外阴瘙痒,患者多难耐受而搔抓,严重者坐卧不安,影响睡眠。由于搔抓局部时刺激较大的神经纤维,可抑制瘙痒神经纤维反射,患者症状得到暂时缓解,但搔抓又加重皮损使瘙痒加重,表现为愈痒愈抓,愈抓愈痒,形成恶性循环。检查可见病变范围不一,主要累及大阴唇、阴唇间沟、阴蒂包皮、阴唇后联合等处,病变可呈局灶性、多发性或对称性。病变早期皮肤暗红或粉红,角化过度部位呈白色。病变晚期则皮肤增厚、色素增加、皮肤纹理明显,出现苔癣样变,似皮革样增厚,且粗糙、隆起。严重者有抓痕、皲裂、溃疡。若溃疡长期不愈,应警惕局部癌变,需及早活检确诊。
 「诊断」
 在诊断本组疾病时,应在明亮光线下对外阴病灶进行仔细观察。根据临床症状和体征,可作出初步诊断。确诊靠病理组织学检查,活检应在色素减退区、皲裂、溃疡、隆起、硬结或粗糙处进行,注意多点活检。为使取材适当,活检前先以1%甲苯胺蓝涂抹局部皮肤,干燥后用1%醋酸液擦洗脱色,在不脱色区活检。甲苯胺蓝为核染色剂,不脱色区常表示有裸核存在,此处活检有助于提高不典型增生或早期癌变的检出率。若局部破损范围太大,应先治疗数日,待皮损大部愈合后,再选择活检部位以提高诊断准确率。若病检结果为不典型增生或原位癌,则应归为外阴上皮内瘤变。
 「鉴别诊断」
 外阴鳞状上皮增生应与外阴白癜风及特异性外阴炎相鉴别。若外阴皮肤出现界限分明发白区,表面光滑润泽,质地完全正常,且无任何自觉症状者为白癜风;外阴皮肤增厚,发白或发红,伴有瘙痒且阴道分泌物增多者,应首先排除假丝酵母菌、阴道毛滴虫感染所致阴道炎和外阴炎,分泌物中可查见病原体,炎症治愈后白色区逐渐消失;外阴皮肤出现对称性发红、增厚,伴有严重瘙痒,但无阴道分泌物者,应考虑糖尿病所致外阴炎的可能。
 「治疗」
 1.一般治疗 日常生活及治疗期间,应做到:①保持外阴皮肤清洁、干燥。②忌食过敏和辛辣食物,少饮酒。③不宜经常用肥皂、清洁剂或药物擦洗外阴。④外阴瘙痒时,用止痒剂止痒,忌用手指或器械搔抓。⑤衣着宜宽大,忌穿不透气化纤内裤,以免外阴部长时间局部潮湿而加重病情。⑥精神较紧张、瘙痒症状明显以致失眠者,加用镇静、安眠和抗过敏药物以加强疗效。
 2.药物治疗 目的在于控制局部瘙痒。一般主张采用糖皮质激素局部治疗。临床常用药物有0.025%氟轻松(fluocinolone acetonide)软膏,0.01%曲安奈德(triamcinolone acetonide)软膏或1%~2%氢化可的松(hydrocortisone)软膏或霜剂等,每日涂擦局部3~4次缓解瘙痒症状。长期连续使用高效糖皮质激素类药物,可导致局部皮肤萎缩,故当瘙痒基本控制后,即应停用高效糖皮质激素类制剂,改以作用较轻微的氢化可的松软膏每日1~2次继续治疗,连用6周。在局部涂药前可先用温水坐浴,每日2~3次,每次10~15分钟,以暂时缓解瘙痒症状,并有利于药物的吸收。坐浴时切忌用毛巾揩擦患处,以免因机械性摩擦而加剧病损。即使瘙痒消失,患者不再搔抓,仍须经过较长时期后,增生变厚的皮肤才有明显改善,甚至有完全恢复正常的可能。故需坚持长期用药。
 3.物理治疗 对缓解症状、改善病变有一定效果,但有复发可能。常用方法有:①激光治疗:一般采用CO2激光或氦氖激光治疗,破坏深达2mm皮肤层,消灭异常上皮组织和破坏真皮层内神经末梢,从而阻断瘙痒和搔抓所引起的恶性循环。②冷冻治疗:可用棉签蘸液氮直接涂擦于皮损表面,待其发白即可。也可用液氮治疗仪冷冻头贴于皮损表面,每次30~60秒,每周1~2次。治疗翌日局部有水疱出现,皮肤多在2周至3个月内愈合。③聚焦超声治疗:是近年发展的一种无创技术。将超声波束经体外穿透入组织内预先选定深度,在该处产生一个生物学焦域而不损伤超声波所经过的表层组织和邻近组织。超声焦域位于真皮层,使真皮内组织包括血管和神经末梢发生变性,继而促进该处新的微血管形成和改进神经末梢的营养状况,以达到治疗目的。复发后仍可再次治疗。
 4.手术治疗 外阴鳞状上皮增生发生癌变几率仅2%~5%,手术后对局部功能有一定影响,且术后约半数患者发生远期复发。目前主张以药物治疗或物理治疗为主。手术治疗仅适用于:①局部病损组织出现不典型增生或有恶变可能者。②反复应用药物治疗或物理治疗无效者。
 病灶极局限,可考虑行单纯病灶切除。病变范围较广,多需行单纯外阴切除术。为避免术后疤痕形成和阴道口狭窄引起性交痛,有学者主张在术时作皮片移植以保持外阴正常形态和功能。术后应定期随访。复发部位多在切口周围,再次手术仍有可能再复发。
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