医考网为大家搜集了相关内容，希望对大家有所帮助。

一、临床表现

法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四

联症有25% ～35% 在1 岁内死亡，50% 病人死于3 岁内，70% ～75% 死于10岁内，

90% 病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥

大和心力衰竭而死亡。

1.症状

（1 ）发绀：多在生后3 ～6 个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。

发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

（2 ）呼吸困难和缺氧性发作：多在生后6 个月开始出现，由于组织缺氧，

活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

（3 ）蹲踞：为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困

难和发绀。

2.体征

患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸

骨左缘第2 ～4 肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严

重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续

性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

二、并发症

法洛四联症最常见的并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流

滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎。