肾病综合征（NS）系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高为基本病理生理改变，临床特点：①大量蛋白尿：尿蛋白排泄≥50mg/（kg？d）；②低蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L；③高脂血症；④明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。其发病率高，位居小儿泌尿系统疾病第二位。
（四）并发症（zydg-113-26；zldg-72-04；xz） ★★★
1.感染 为最常见的并发症，由于免疫球蛋白从尿中丢失，机体合成不足及细胞免疫功能紊乱，补体功能不足、蛋白营养不良、水肿、免疫抑制剂的应用，故肾病综合征患者易患感染。细菌性感染以肺炎球菌感染为主，近年大肠杆菌感染亦见增加。病毒感染亦多见。常见有呼吸道、泌尿道、皮肤感染及原发性腹膜炎等。
2.电解质紊乱 “三低”即低钠、低钾和低钙血症，长期禁盐、纳差，有时腹泻、呕吐及过多应用利尿剂，是低钾、低钠的常见原因，患儿出现厌食、乏力、精神萎靡，甚至血压下降、休克、惊厥，尤应警惕低钠血症及低血容量休克。典型低钾患儿，ECG示有U波。由于维生素D结合蛋白从尿中丢失及激素应用，故影响肠钙的吸收，伴甲状旁腺功能亢进，临床出现低钙、骨质疏松等表现。
3.血栓形成 以肾静脉血栓最为多见，典型表现为突发腰痛，血尿甚至肉眼血尿，两侧下肢不对称肿胀和活动障碍，少尿甚至发生肾衰竭。但大部分病例为亚临床型，无明显症状。肾病综合征并发血管栓塞原因很多，包括：①肝脏合成凝血因子增加；②尿中丢失抗凝血酶Ⅲ；③高脂血症血液黏稠、血流缓慢、血小板聚集增加；④感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统；⑤利尿剂的应用、血容量减少、血液浓缩；⑥激素应用促进高凝等。
4.急性肾衰竭 可因肾前性、特发性或病理转归所致。5％微小病变型肾病综合征可并发急性肾衰竭。
5.肾上腺危象 由于皮质激素用药不当或发生感染或应激状态，体内皮质醇水平不足所致。临床表现为剧烈呕吐、腹痛、血压降低甚至休克，易致死亡。
（五）诊断标准（zydg-113-27；zldg-72-05；xz）
1.肾病综合征的诊断标准（2000年修订）①大量蛋白尿：定性＋＋＋～＋＋＋＋，1周内3次，定量≥50mg/（kg？d），持续2周以上。②低白蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L.③高脂血症：血浆总胆固醇＞5.7mmol/L.④不同程度水肿：多呈凹陷性水肿，可轻可重。上述四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必备诊断条件。
2.临床分型诊断
（1）单纯型肾病：仅具有典型的“三高一低”临床表现者。多为微小病变型肾病，多呈选择性蛋白尿，初次激素治疗效果好，常对皮质激素敏感。
（2）肾炎型肾病：除典型的“三高一低”临床表现外，尚具有以下四项中的一项或多项：①2周内分别3次以上离心尿检，RBC≥10个/HP，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压，学龄前儿童≥120/80mmHg，学龄儿童≥130/90mmHg，并除外糖皮质激素等所致者；③肾功能不全，血BUN≥10.7mmol/L，并除外由于血容量不足等所致者；④血补体（C3）反复或持续降低者。肾炎型肾病常对皮质激素耐药或呈部分效应。
