风湿热也称急性风湿热,是链球菌感染后的全身免疫性炎症,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结;常反复发作,遗留下心脏瓣膜损害,称为风湿性心脏病,是小儿常见的后天性心脏病;发病年龄以6~15岁多见,性别无差异。
(一)病因和发病机制(zydg-110-32;zldg-70-01) ★
病因尚未完全明确,多数认为风湿热与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关。
1.变态反应 有些抗链球菌的抗体可以与人的心脏、丘脑和丘脑下核等组织发生交叉反应,导致Ⅱ型变态反应性组织损伤。还可以因链球菌菌体成分及其产物与相应的抗体作用形成免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜等处,激活补体成分,导致Ⅲ型变态反应性组织损伤。
2.自身免疫 风湿性心脏病患儿可出现抗心肌抗体,损伤心肌组织发生心脏炎。
(三)诊断标准(zydg-110-34;zldg-70-03) ★★★★★
1.Jones诊断标准及其使用方法 包括3个部分:①主要指标;②次要指标;③链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染的前提下,具有2项主要表现,或1项主要表现和2项次要表现时均需排除与风湿热类似的其他疾病后方能做出诊断(表22-10)。在确定有链球菌感染的前提下,存在以下3项之一者亦应考虑风湿热:①排除其他原因的舞蹈病;②无其他原因可解释的隐匿性心脏炎;③以往已确诊为风湿热,存在一项主要表现,或有发热和关节痛,或急性期反应物质增高,提示风湿热复发,见表22-10.表22-10 风湿热诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热ASO和(或)其他抗链球菌抗体阳性多关节炎关节痛咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性舞蹈病血沉增快环形红斑C反应蛋白阳性皮下小结P-R间期延长
2.是否伴有心脏炎 这对于预后的估计和治疗的选择具有重要意义。
3.风湿热活动性判断 风湿热持续活动表现为上述5个主要表现的持续存在,发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状仍存在以及血沉增快,CRP阳性、黏蛋白增高、进行性贫血和P-R间期延长等。
