法洛四联症（TOF）是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10％。法洛四联症由以下4种畸形组成：①右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大（属继发性病变）。以上四种畸形中以右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）最重要，是决定患儿病理生理改变、临床严重程度及预后的主要因素。
（三）诊断（zydg-113-11；zldg-71-24；xz） ★★★★★
1.根据病史、体检。
2.血液检查 周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，血小板降低，凝血酶原时间延长。
3.X线检查 心影正常或稍大，上纵隔增宽，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰，如侧支循环丰富者两肺呈网状肺纹理。
4.心电图 电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。
5.超声心动图 可见“骑跨征”，主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄（流出道）。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
6.心导管检查 右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。若狭窄程度轻，心导管可进入肺动脉，但渐渐拉出导管时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高，肺动脉的压力下降，连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。
7.心血管造影 造影剂注入右心室做选择性的造影，可见肺动脉与主动脉同时显影，主动脉骑跨在室间隔的程度，肺动脉狭窄的程度、部位及分支发育情况，对手术矫治有很大的帮助。
（四）治疗（zydg-113-12） ★★★★★
1.内科治疗
（1）一般治疗：平时应鼓励经常饮水，及时补液，防治脱水和感染，预防各种并发症如脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎的发生。婴幼儿则需特别注意预防阵发性缺氧发作。
（2）阵发性缺氧发作的治疗：发作轻者使其取胸膝位即可缓解。重者应立即吸氧，给予普萘洛尔（心得安）静脉注射，每次0.1mg/kg，或去氧肾上腺素（新福林）静脉注射，每次0.05mg/kg.必要时可皮下注射吗啡，每次0.1～0.2mg/kg.并及时纠正酸中毒，给予5％碳酸氢钠静脉注射，每次1.5～5.0ml/kg.如以往有缺氧发作史者，则可口服普萘洛尔（心得安）预防，剂量为1～3mg/（kg？d）。平时应去除诱发缺氧发作的因素，如酸中毒、感染及贫血等，尽量保持患儿安静。经上述处理后仍不能有效控制缺氧发作者，应考虑外科手术修补。
2.外科治疗 对轻症患者，可考虑于5～9岁行一期根治术，但临床症状明显者应在生后6～12个月行根治术。对于重症患儿，也可先行姑息手术，待一般情况改善、肺血管发育好转后，再做根治术。
