川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉。表现为发热、皮疹、球结合膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿以及颈部淋巴肿大。发病年龄以婴幼儿多见。
（三）诊断标准（新增内容）（zydg-111-03）
川崎病的诊断标准：发热5天以上，伴下列5项表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断：
（1）手足变化：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿；恢复期指、趾端膜状脱皮。
（2）多形性红斑。
（3）眼结合膜充血，非化脓性。
（4）口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。
（5）颈部淋巴结肿大。
注：如5项表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦即可诊断。
（五）治疗（新增内容）（zydg-111-05）
1.阿司匹林 30～50mg/（kg？d），分2～3次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至3～5mg/（kg？d），维持6～8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。
2.静脉注射丙种球蛋白（IVIG） 剂量1～2g/kg于8～12小时静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行预防接种。
3.肾上腺皮质激素 因可促进血栓形成，易并发冠状动脉瘤并影响冠脉病变的修复，故不宜单独应用；但有显著的抗炎作用，可与阿司匹林和双嘧达莫（潘生丁）合并应用。用于丙种球蛋白耐药、合并全心炎或无法得到丙种球蛋白时。剂量2mg/（kg？d），用药2～4周。
4.抗血小板聚集 除阿司匹林外可加用双嘧达莫（潘生丁），3～5mg/（kg？d）。
5.对症治疗 根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。应用抗生素（如头孢菌素）治疗合并感染。
6.心脏手术 严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。
（六）预后与随访（新增内容）（zydg-111-6） ★
川崎病为自限性疾病，多数预后良好；1％～2％的患儿可见复发。未经有效治疗的患儿并发冠状动脉瘤者可达15％～25％；病死率约0.5％，死因为心肌梗死或猝死。
无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、6个月及1～2年进行一次全面检查（包括体检、ECG和超声心动图等）；有冠状动脉瘤者更应长期密切随访，每6～12个月一次。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹力纤维减弱等功能异常。
