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本病应早期确诊,尽早治疗,以避免对脑发育的损害。一旦诊断确立,应终生服用甲状腺制剂,不能中断,否则前功尽弃。饮食中应富含蛋白质、维生素及矿物质。
常用甲状腺制剂有两种,①L-甲状腺素钠:100μg/片或50μg/片,含T4,半衰期为1周,因T4浓度每日仅有小量变动,血清浓度较稳定,故每日服一次即可。一般起始剂量为每日8~9μg /kg,大剂量为每天10~15μg/kg.替代治疗参考剂量见表17-3;②甲状腺片:40mg/片,是从动物甲状腺组织中提取,含T3、T4,若长期服用,可使血清T3升高,该制剂临床上已基本不用。
用药量应根据甲状腺功能及临床表现进行适当调整,应使①TSH浓度正常,血T4正常或偏高值,以备部分T4转变成T3.新生儿甲低应在开始治疗2~4周内使血清T4水平上升至正常高限,6~9周内使血清TSH水平降至正常范围。②临床表现:大便次数及性状正常,食欲好转,腹胀消失,心率维持在正常范围,智能及体格发育改善。药物过量可出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等。因此,在治疗过程中应注意随访,治疗开始时每2周随访1次;血清TSH和T4正常后,每3个月1次;服药1~2年后,每6个月1次。在随访过程中根据血清T4、TSH水平,及时调整剂量,并注意监测智能和体格发育情况。
「预后」
新生儿筛查阳性者确诊后应即开始正规治疗,预后良好。如果出生后3个月内开始治疗,预后尚可,智能绝大多数可达到正常;如果未能及早诊断而在6个月后才开始治疗,虽然给予甲状腺素可以改善生长状况,但是智能仍会受到严重损害。
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