甲状腺功能减低症（hypothyroidism）简称甲低，是由于各种不同的疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能，以致甲状腺素缺乏；或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征。按病变涉及的位置可分为：①原发性甲低，是由于甲状腺本身疾病所致；②继发性甲低，其病变位于垂体或下丘脑，又称为中枢性甲低，多数与其他下丘脑-垂体轴功能缺陷同时存在。

　儿科患者绝大多数为原发性甲低，根据其发病机制的不同和起病年龄又可分为先天性和获得性两类，获得性甲低在儿科主要由慢性淋巴细胞性甲状腺炎，即桥本甲状腺炎（Hashimoto thyroiditis）所引起。本节主要介绍先天性甲低。

　先天性甲状腺功能减低症（congenital hypothyroidism），是由于甲状腺激素合成不足所造成的一种疾病。根据病因的不同可分为两类：①散发性：系先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成，发生率约为1/7000；②地方性：多见于甲状腺肿流行的山区，是由于该地区水、土和食物中缺乏碘所致。随着我国碘化食盐的广泛应用，其发病率明显下降。

　「甲状腺激素生理和病理生理」

　1.甲状腺激素的合成 甲状腺的主要功能是合成甲状腺素（thyroxine，T4）和三碘甲腺原氨酸（triiodothyronine，T3）。血循环中的无机碘被摄取到甲状腺滤泡上皮细胞内，经过甲状腺过氧化物酶的作用氧化为活性碘，再与酪氨酸结合成单碘酪氨酸（MIT）和双碘酪氨酸（DIT），两者再分别偶联生成T3和T4.这些合成步骤均在甲状腺滤泡上皮细胞合成的甲状腺球蛋白（TG）分子上进行。

　2.甲状腺素的释放 甲状腺滤泡上皮细胞通过摄粒作用将TG形成的胶质小滴摄入胞内，由溶酶体吞噬后将TG水解，释放出T3和T4. 3.甲状腺素合成和释放的调节 甲状腺素的合成和释放受下丘脑分泌的促甲状腺激素释放激素（TRH）和垂体分泌的促甲状腺激素（TSH）的控制，下丘脑产生TRH，刺激腺垂体，产生TSH，TSH再刺激甲状腺分泌T3、T4.而血清T4则可通过负反馈作用降低垂体对TRH的反应性、减少TSH的分泌。T3、T4释放入血循环后，约70%与甲状腺素结合蛋白（TBG）相结合，少量与前白蛋白和白蛋白结合，仅0.03%的T4和0.3%的T3为游离状态。正常情况下，T4的分泌率较T3高8～10倍，T3的代谢活性为T4的3～4倍，机体所需的T3约80%在周围组织由T4转化而成，TSH亦促进这一过程。

　4.甲状腺素的主要作用（1）产热：甲状腺素能加速体内细胞氧化反应的速度，从而释放热能。

　（2）促进生长发育及组织分化：甲状腺素促进细胞组织的生长发育和成熟；促进钙、磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长。

　（3）对代谢的影响：促进蛋白质合成，增加酶的活力；促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用；促进脂肪分解和利用。

　（4）对中枢神经系统影响：甲状腺素对神经系统的发育及功能调节十分重要。特别在胎儿期和婴儿期，甲状腺素不足会严重影响脑的发育、分化和成熟，且不可逆转。

　（5）对维生素代谢的作用：甲状腺素参与各种代谢，使维生素B1、B2、B3、C的需要量增加。同时，促进胡萝卜素转变成维生素A及维生素A生成视黄醇。

　（6）对消化系统影响：甲状腺素分泌过多时，食欲亢进，肠蠕动增加，大便次数多，但性状正常。分泌不足时，常有食欲不振，腹胀、便秘等。

　（7）对肌肉的影响：甲状腺素过多时，常可出现肌肉神经应激性增高，出现震颤。

　（8）对血液循环系统影响：甲状腺素能增强β-肾上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性，故甲亢患者出现心跳加速、心排出量增加等。

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