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本病的治疗依病因而定。中枢性性早熟的治疗目的:①抑制或减慢性发育,特别是阻止女孩月经来潮;②抑制骨骼成熟,改善成人期最终身高;③预防与性发育有关的精神社会问题。
1.病因治疗 肿瘤引起者应手术摘除或进行化疗、放疗;甲状腺功能低下所致者予甲状腺制剂纠正甲状腺功能;先天性肾上腺皮质增生症患者可采用肾上腺皮质激素治疗。
2.药物治疗 促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)。天然的GnRH为10肽,目前常用的几种GnRHa都是将分子中第6个氨基酸,即甘氨酸置换成D-色氨酸、D-丝氨酸、D -组氨酸或D-亮氨酸而成的长效合成激素。其作用是通过下降调节,抑制垂体-性腺轴,使LH、FSH和性腺激素分泌减少,从而控制性发育,延迟骨骼成熟,最终改善成人期身高。
目前应用的缓释剂主要有曲普瑞林(triptorelin)和亮丙瑞林(leuprorelin),前者为天然GnRH 10肽的第6位氨基酸L-甘氨酸被D-色氨酸替代,后者则被D-亮氨酸替代。
国内推荐剂量:每次80~100μg/kg,或通常应用每次3.75mg,每4周肌内注射1次。目前建议GnRHa应用至患者骨龄达11~12岁。近年对开始GnRHa治疗较晚或其预测成年期身高显著低于其遗传靶身高者,或在应用GnRHa后生长速率明显减慢者,可同时应用重组人生长激素以改善终身高。
GnRHa治疗特发性性早熟常见的副作用主要为注射部位局部反应如红斑、硬化、水疱、无菌性水肿以及首次应用可能出现阴道分泌物增多或阴道出血等。
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