性早熟的病因和分类

性早熟的病因和分类

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 性早熟按下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能是否提前发动分为中枢性(central precocious puberty,CPP或GnRH依赖性、真性、完全性)和外周性(peripheral precociouspuberty,PPP或非GnRH依赖性、假性)两类。
 不完全性性早熟(或部分性、变异型青春发育)为中枢性性早熟的变异,包括单纯性乳房早发育(premature thelarche)、单纯性阴毛早现(premature pubarche)和单纯性早初潮(premature menarche)等。
 1.中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP) 亦称真性性早熟,由于下丘脑-垂体-性腺轴功能过早启动,GnRH脉冲分泌增强,患儿除有第二性征的发育外,还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致,只是年龄提前。
 (1)特发性性早熟(idiopathic precocious puberty):又称体质性性早熟,是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降、促性腺素释放激素过早增加分泌所致。女性多见,约占女孩CPP的80%以上。
 (2)继发性性早熟:多见于中枢神经系统异常,包括:①肿瘤或占位性病变:下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿;②中枢神经系统感染;③获得性损伤:外伤、术后、放疗或化疗;④先天发育异常:脑积水,视中隔发育不全等。
 (3)其他疾病:少数未经治疗的原发性甲状腺功能减低症患者可伴发中枢性性早熟。
 2.外周性性早熟(peripheral precocious puberty) 亦称假性性早熟。是非受控于下丘脑-垂体-性腺轴功能的性早熟,有第二性征发育和性激素水平升高,但下丘脑-垂体-性腺轴不成熟,无性腺的发育。
 (1)性腺肿瘤:卵巢颗粒-泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。
 (2)肾上腺疾病:肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生症等。
 (3)外源性:如含雌激素的药物、食物、化妆品等。
 (4)其他疾病:如McCune-Albright综合征。
 3.部分性性早熟 单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早现、单纯性早初潮等。
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