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1.病因治疗 对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗。肿瘤可手术切除。特发性中枢性尿崩症,应检查有无垂体及其他激素缺乏情况。渴感正常的患儿应充分饮水,但若有脱水、高钠血症时应缓慢给水,以免造成脑水肿。
2.药物治疗
(1)鞣酸加压素:即长效尿崩停,为混悬液,用前需稍加温并摇匀,再进行深部肌内注射,开始注射剂量为0.1~0.2ml,作用可维持3~7天,须待多饮多尿症状出现时再给用药,并根据疗效调整剂量。用药期间应注意控制患儿的饮水量,以免发生水中毒。
(2)1-脱氨-8-D-精氨酸加压素(DDAVP):为合成的AVP类似物。喷鼻剂:含量100μg/ml,用量0.05~0.15ml/d,每日1~2次鼻腔滴入,用前需清洁鼻腔,症状复现时再给下次用药。口服片剂:醋酸去氨加压素(弥凝,minirin),50~100μg/次,每日1~2次。DDAVP的副作用很小,偶有引起头痛或腹部不适者。
(3)其他药物:①噻嗪类利尿剂:一般用氢氯噻嗪(双氢克尿噻),每日3~4mg/kg,分3次服用;②氯磺丙脲:增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应,每日150mg/m2,一次口服;③氯贝丁酯:增加AVP的分泌或加强AVP的作用。每日15~25mg/kg,分次口服。副作用为胃肠道反应、肝功能损害等;④卡马西平:具有使AVP释放的作用,每日10~15mg/kg.上述药物临床已较少应用。
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