1.纠正酸中毒 因儿童肾HCO3－阈值比成人低，故患儿尿中HCO3－丢失更多，治疗所需碱较远端肾小管酸中毒为大，其剂量约10～15mmol/（kg.d），给予碳酸氢钠或复方枸橼酸溶液口服。

　　2.纠正低钾血症。

　　3.重症者可予低钠饮食并加用氢氯噻嗪，可减少尿HCO3－排出，促进HCO3－重吸收。

　　本型预后较好，多数患儿能随年龄增长而自行缓解。

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