HCO3－回吸收障碍的机制尚未明确，可能与下列因素有关：①近端肾小管管腔中碳酸酐酶功能障碍，影响HCO3－分解成CO2和H2O，从而使近端肾小管分泌的H＋与腔液中HCO3－结合减少；②氢离子分泌泵障碍；③近端肾小管H+排泌的调节异常；④H＋-K＋ATP酶缺陷。

　　患儿肾小管HCO3－阈值一般为15～18mmol/L（正常21～25mmol/L），显著低于正常阈值，故即使血液HCO3－浓度低于21mmol/L，亦有大量的HCO3－由尿中丢失，此时患儿产生酸中毒而其尿液呈碱性。由于其远端肾小管泌H+功能正常，故当患儿HCO3－下降至15～18mmol/L时，尿HCO3－丢失减少，尿液酸化正常，故尿pH可低于5.5.补碱后尿中排出大量碳酸氢盐。远端肾小管K＋-Na＋交换增多，可导致低钾血症。

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