近端肾小管酸中毒（proximal renal tubular acidosis，pRTA）是由于近端肾小管重吸收HCO3－功能障碍所致。

　　Ⅱ型肾小管酸中毒病因亦可分为原发性和继发性。①原发性多为常染色体显性遗传，亦可与隐性遗传和X-连锁遗传有关，多见于男性，部分为散发性病例；②继发性者可继发于重金属盐中毒、过期四环素中毒、甲状旁腺功能亢进、高球蛋白血症、半乳糖血症、胱氨酸尿症、肝豆状核变性、干燥综合征、肾髓质囊性病变、多发性骨髓瘤等。

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