根据以上典型临床表现，排除其他原因所致的代谢性酸中毒，尿pH＞6者，即可诊断远端肾小管酸中毒，确定诊断应具有：①即使在严重酸中毒时，尿pH也不会低于5.5；②有显著的钙、磷代谢紊乱及骨骼改变；③尿铵显著降低；④FE HCO3－＜5%；⑤氯化铵负荷试验阳性。

　　应与各种继发性远端肾小管酸中毒相鉴别。

　　1.纠正酸中毒 儿童有6%～15%的碳酸氢盐从肾脏丢失（在成人＜5%），故可给予2.5～7mmol/（kg.d）的碱性药物。常用口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液（Shohl液，含枸橼酸140g，枸橼酸钠98g，加水1000ml），每1ml Shohl液相当于1mmol的碳酸氢钠盐。开始剂量2～4mmol/（kg.d），最大可用至5～14mmol/（kg.d），直至酸中毒纠正。

　　2.纠正电解质紊乱 低钾血症可服10%枸橼酸钾0.5～1mmol/（kg.d），每日3次。不宜用氯化钾，以免加重高氯血症。

　　3.肾性骨病的治疗 可用维生素D、钙剂。维生素D剂量5000～10000IU/d.但应注意：①从小剂量开始，缓慢增量；②监测血药浓度及血钙、尿钙浓度及时调整剂量，防止高钙血症的发生。

　　4.利尿剂 噻嗪类利尿剂可减少尿钙排泄，促进钙回吸收，防止钙在肾内沉积。如氢氯噻嗪1～3mg/（kg.d），分3次口服。

　　5.补充营养，保证入量，控制感染及原发疾病的治疗均为非常重要的措施。

　　如早期发现，长期治疗，防止肾钙化及骨骼畸形的发生，预后良好，甚至可达正常的生长发育水平。有些患者可自行缓解，但也有部分患者可发展为慢性肾衰竭而死亡。

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