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　重症肌无力为慢性病程，其间可有症状的缓解和复发。眼肌型起病两年后仍无其他肌群受累者，日后很少发展为其他型。多数患儿经数月或数年可望自然缓解，但有的持续到成年，因此，对有症状者应长期服药治疗，以免肌肉失用性萎缩和肌无力症状进一步加重。

　1.胆碱酯酶抑制剂 是多数患者的主要治疗药物。首选药物为溴吡斯的明，口服量每次新生儿5mg，婴幼儿10～15mg，年长儿20～30mg，最大量每次不超过60mg，每日3～4次。根据症状控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等毒蕈碱样不良反应发生，可适当增减每次剂量与间隔时间。

　2.糖皮质激素 基于自身免疫发病机制，各种类型的重症肌无力均可使用糖皮质激素。长期规则应用可明显降低复发率。首选药物为泼尼松，1～2mg/（kg.d），症状完全缓解后再维持4～8周，然后逐渐减量达到能够控制症状的最小剂量，每日或隔日清晨顿服，总疗程2年。要注意部分患者在糖皮质激素治疗最初1～2周可能有一过性肌无力加重，故最初使用时最好能短期住院观察，同时要注意皮质激素长期使用的副反应。

　3.胸腺切除术 对于药物难控制的病例可考虑胸腺切除术。血清抗Ach-R抗体滴度增高和病程不足两年者常有更好疗效。

　4.大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIG）和血浆交换疗法 部分患者有效，但两者价格均昂贵，且一次治疗维持时间短暂，需重复用药以巩固疗效，故主要试用于难治性重症肌无力或重症肌无力危象的抢救。IVIG剂量按400mg/（kg.d），连用5天。对循环中抗Ach-R抗体滴度增高者可能疗效更佳。

　5.肌无力危象的识别与抢救 治疗过程中患儿可发生两种肌无力危象：

　（1）肌无力危象：因治疗延误或措施不当使重症肌无力本身病情加重，可因呼吸肌无力而呼吸衰竭。注射新斯的明可使症状迅速改善。

　（2）胆碱能危象：因胆碱酯酶抑制剂过量引起，除明显肌无力外，尚有面色苍白、腹泻、呕吐、高血压、心动过缓、瞳孔缩小及黏膜分泌物增多等严重毒草碱样症状。采用腾喜龙1mg肌注，胆碱能危象者出现症状短暂加重，重症肌无力危象者会因用药而减轻。

　6.禁用药物 氨基糖苷类抗生素、普鲁卡因胺、普萘洛尔、奎宁等药物有加重患儿神经肌接头传递障碍的作用，甚至呼吸肌严重麻痹，应禁用。

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