由于原发性或继发性原因导致远端肾小管排泌H+和维持小管腔液–管周间H＋梯度功能障碍，使尿液酸化功能障碍，尿pH＞6，净酸排泄减少。正常情况下远曲小管HCO3－重吸收很少，排泌的H+主要与管腔液中Na2HPO3交换Na＋，形成NaH2PO4，与NH3结合形成NH4＋。H2PO4－与NH4＋不能弥散至细胞内，因此产生较陡峭的小管腔液–管周间H+梯度。Ⅰ型肾小管酸中毒患者不能形成或维持这个梯度，故使H+蓄积，而体内HCO3－储备下降，血液中C1－代偿性增高，发生高氯性酸中毒。由于泌H＋障碍，Na＋-H＋交换减少，必然导致Na＋-K＋交换增加，大量K＋、Na＋被排出体外，造成低钾、低钠血症，患者由于长期处于酸中毒状态，致使骨质脱钙、骨骼软化而变形，由骨质游离出的钙可导致肾钙化或尿路结石。

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