1.儿童期重症肌无力 大多在婴幼儿期发病，最年幼者6个月，2～3岁是发病高峰，女孩多见。临床主要表现三种类型：（1）眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻，起床后逐渐加重。反复用力作睁闭眼动作也使症状更明显。部分患儿同时有其他眼外肌如眼球外展、内收或上、下运动障碍，引起复视或斜视等。瞳孔光反射正常。

　（2）脑干型：主要表现为第Ⅸ、X、Ⅻ脑神经所支配的咽喉肌群受累。突出症状是吞咽或构音困难，声音嘶哑等。

　（3）全身型：主要表现为运动后四肢肌肉疲劳无力，严重者卧床难起，呼吸肌无力时危及生命。

　少数患儿兼有上述2～3种类型，或由1种类型逐渐发展为混合型。病程经过缓慢，其间可交替地完全缓解或复发，呼吸道感染常使病情加重。但与成人不同，小儿重症肌无力很少与胸腺瘤并存，但偶可继发于桥本甲状腺炎等引起的甲状腺功能低下。约2%的患儿有家族史，提示这些患儿的发病与遗传因素有关。

　2.新生儿期重症肌无力 病因特殊，包括两种类型：（1）新生儿暂时性重症肌无力：重症肌无力女性患者妊娠后娩出的新生儿中，约1/7的婴儿因体内遗留母亲抗Ach-R抗体，可能出现全身肌肉无力，严重者需要机械呼吸或鼻饲。因很少表现眼肌症状而易被误诊。待数天或数周后，婴儿体内的抗Ach-R抗体消失，肌力即可恢复正常，以后并不存在发生重症肌无力的特别危险性。

　（2）先天性重症肌无力：因遗传性Ach-R离子通道异常而患病，与母亲是否患重症肌无力无关，患儿出生后全身肌无力和眼外肌受累，症状持续、不会自然缓解，胆碱酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效果。

　「诊断」

　1.药物诊断性试验 当临床表现支持本病时，腾喜龙（tensilon，依酚氯铵）或新斯的明（neostigmine）药物试验有助诊断确立。前者是胆碱酯酶的短效抑制剂，由于顾忌心律失常副反应一般不用于婴儿。儿童每次0.2mg/kg（最大不超过10mg），静脉注射或肌注，用药后1分钟即可见肌力明显改善，2～5分钟后作用消失。

　新斯的明则很少有心律失常不良反应，剂量每次0.04mg/kg，皮下或肌内注射，最大不超过1mg，最大作用在用药后15～40分钟。婴儿反应阴性者4小时后可加量为0.08mg/kg.为避免新斯的明引起的面色苍白、腹痛、腹泻、心率减慢、气管分泌物增多等毒蕈碱样不良反应，注射该药前可先肌注阿托品0.01mg/kg. 2.肌电图检查 对能充分合作完成肌电图检查的儿童，可作神经重复刺激检查，表现为重复电刺激中反应电位波幅的快速降低，对本病诊断较有特异性。本病周围神经传导速度多正常。

　3.血清抗Ach-R抗体检查 阳性有诊断价值，但阳性率因检测方法不同而有差异。婴幼儿阳性率低，以后随年龄增加而增高。眼肌型（约40%）又较全身型（70%）低。

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