吉兰–巴雷综合征的病理分类和特征

吉兰–巴雷综合征的病理分类和特征

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 周围神经束通常由数十或数百根神经原纤维组成,其中大多数为有髓鞘原纤维。原纤维中心是脊髓前角细胞运动神经元伸向远端的轴突,轴突外周紧裹由Schwann细胞细胞膜同心圆似地围绕轴突旋转而形成的髓鞘。沿原纤维长轴,髓鞘被许多Ranvier结分割成长短相同的节段。相邻两个Ranvier结间的原纤维称结间段,每一结间段实际由一个Schwann细胞的细胞膜紧裹。
 由于前驱感染病原体种类的差异和宿主免疫遗传因素的影响,吉兰-巴雷综合征患者周围神经可主要表现为髓鞘脱失或轴索变性,或两者皆有。主要损及周围神经的运动纤维或同时损伤运动和感觉纤维,从而形成不同特征的临床和病理类型。目前主要分为以下四种类型:1.急性炎症性脱髓鞘性多神经病(AIDP) 在T细胞、补体和抗髓鞘抗体作用下,周围神经运动和感觉原纤维同时受累,呈现多灶节段性髓鞘脱失,伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润,轴索相对完整。
 2.急性运动轴索型神经病(AMAN) 结合免疫复合物(补体和特异性抗体)的巨噬细胞经Ranvier结侵入运动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙,共同对轴膜免疫性攻击,引起运动神经轴突瓦勒(Wallerian)样变性。病程初期髓鞘相对完整无损。
 3.急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) 也是轴突Wallerian样变性为主,但同时波及运动和感觉神经原纤维,病情大多严重,恢复缓慢。
 4.Miller-Fisher综合征(MFS) 为吉兰-巴雷综合征特殊亚型,目前尚缺少足够尸解病理资料。临床主要表现为眼部肌肉麻痹和共济失调,无肢体瘫痪。患者血清抗GQ1b抗体增高,而支配眼肌的运动神经末梢、本体感觉通路和小脑神经元均富含此种神经节苷脂。
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