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脑性瘫痪(cerebral palsy,简称脑瘫)是指出生前到生后1个月内由各种原因所致的非进行性脑损伤,临床主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。本病并不少见,在发达国家患病率为1‰~4‰,我国为2‰左右。
多年来,许多围生期危险因素被认为与脑瘫的发生有关,主要包括:早产与低出生体重、脑缺氧缺血性脑病、产伤、先天性脑发育异常、核黄疸和先天性感染等;然而,对很多患儿却无法明确其具体原因。人们还发现,虽然近20年来产科和新生儿医疗保健有了极大发展,但脑瘫的发病率却未见下降。为此,近年对脑瘫的病因作了更深入的探讨,目前认为胚胎早期的发育异常,很可能是导致婴儿早产、低出生体重和易有围生期缺氧缺血等事件的重要原因。胚胎早期的这种发育异常主要来自受孕前后孕妇体内、外环境影响、遗传因素以及孕期疾病引起妊娠早期胎盘羊膜炎症等。
「临床表现」
1.基本表现 脑瘫以出生后非进行性运动发育异常为特征,一般都有以下4种表现:(1)运动发育落后和瘫痪肢体主动运动减少:患儿不能完成相同年龄正常小儿应有的运动发育进程,包括抬头、坐、站立、独走等大运动以及手指的精细动作。
(2)肌张力异常:因不同临床类型而异,痉挛型表现为肌张力增高;肌张力低下型则表现为瘫痪肢体松软,但仍可引出腱反射;而手足徐动型表现为变异性肌张力不全。
(3)姿势异常:受异常肌张力和原始反射延迟消失不同情况的影响,患儿可出现多种肢体异常姿势,并因此影响其正常运动功能的发挥。体格检查中将患儿分别置于俯卧位、仰卧位、直立位以及由仰卧牵拉成坐位时,即可发现瘫痪肢体的异常姿势和非正常体位。
(4)反射异常:多种原始反射消失延迟。痉挛型脑瘫患儿腱反射活跃,可引出踝阵挛和阳性Babinski征。
2.临床类型(1)按运动障碍性质分类:1)痉挛型:最常见,约占全部病例的50%~60%.主要因锥体系受累,表现为上肢肘、腕关节屈曲,拇指内收,手紧握拳状。下肢内收交叉呈剪刀腿和尖足。
2)手足徐动型:除手足徐动外,也可表现为扭转痉挛或其他锥体外系受累症状。
3)肌张力低下型:可能因锥体系和锥体外系同时受累,导致瘫痪肢体松软,但腱反射存在。本型常为脑瘫的暂时阶段,以后大多转为痉挛型或手足徐动型。
4)强直型:全身肌张力显著增高、僵硬,锥体外系受损症状。
5)共济失调型:小脑性共济失调。
6)震颤型:多为锥体外系相关的静止性震颤。
7)混合型:以上某几种类型同时存在。
(2)按瘫痪累及部位分类:可分为四肢瘫(四肢和躯干均受累)、双瘫(也是四肢瘫,但双下肢相对较重)、截瘫(双下肢受累,上肢及躯干正常)、偏瘫、三肢瘫和单瘫等。
3.伴随症状和疾病 作为脑损伤引起的共同表现,一半以上脑瘫患儿可能合并智力低下、听力和语言发育障碍,其他如视力障碍、过度激惹、小头畸形、癫痫等。有的伴随症状如流涎、关节脱位则与脑瘫自身的运动功能障碍有关。
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