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本病无特异性治疗。但由于病程呈自限性,急性期正确的支持与对症治疗,是保证病情顺利恢复、降低病死率和致残率的关键。主要治疗原则包括:1.维持水、电解质平衡与合理营养供给 对营养状况不良者给予静脉营养或白蛋白。
2.制脑水肿和颅内高压 可酌情采用以下方法:①严格限制液体入量;②过度通气,将PaCO2控制于20~25kPa;③静脉注射脱水剂,如甘露醇等。
3.控制惊厥发作 可给予止惊剂如地西泮、苯妥因钠等。如止惊剂无效,可在控制性机械通气下给予肌肉松弛剂。
4.呼吸道和心血管功能的监护与支持。
5.抗病毒药物 无环鸟苷(aciclovir),每次5~10mg/kg,每8小时1次;或其衍生物丙氧鸟苷(ganciclovir),每次5mg/kg,每12小时1次。两种药物均需连用10~14天,静脉滴注给药。抗病毒药物对单纯疱疹病毒作用最强,对水痘-带状疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒也有抑制作用。
「附」Reye综合征1963年由Reye等首先报告而命名为Reye综合征(Reye syndrome)。因出现急性弥漫性脑水肿和肝脏为主的内脏脂肪变性病理特征,曾被称为脑病合并内脏脂肪变性。
本病基本病理生理特点是广泛性急性线粒体功能障碍。引起此种障碍的原因尚不完全清楚,90%与上呼吸道病毒感染有关。国外报道B型流感和水痘流行期间可见本病发病增多,并有作者强调,在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性。
多数患儿年龄在4~12岁间,平素健康,大多有病毒性上呼吸道感染等前驱疾病。往往在前驱疾病恢复过程中突然出现频繁呕吐,其后病情迅速加重,出现反复惊厥和进行性意识障碍,常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷,严重者呈去大脑强直。患者多有颅内压增高,若出现呼吸节律不规则或两侧瞳孔不等大,要分别考虑并发枕骨大孔疝或天幕裂孔疝,若抢救不及时,很快死亡。一般无神经系统定位体征,肝脏可有轻、中度肿大,但也可不大,虽然肝功显著异常但临床无明显黄疸表现。
肝功异常包括转氨酶增高、高氨血症、高游离脂肪酸血症及凝血功能障碍。婴幼儿易有低血糖。脑脊液检查除压力增高外无其他异常。周围血白细胞反应性增高,分类计数以中性粒细胞占优势。
病程呈自限性,大多在起病后3~5天不再进展,并在1周内恢复。重症患儿易在病初1~2天内死亡。幸存者可能遗留各种神经系统后遗症,长时间持续昏迷者后遗症发生率高。
本病因有急性脑病的各种临床表现,需与化脓性、结核性或病毒性脑炎鉴别。又根据本病常显示肝功能异常,需与重症肝炎、肝性脑病相鉴别。
治疗包括:积极降低颅内压;纠正代谢紊乱;控制惊厥发作;抢救中应避免使用水杨酸或酚噻嗪类药物。
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