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惊厥(convulsion)是痫性发作的常见形式,以强直或阵挛等骨骼肌运动性发作为主要表现,常伴意识障碍。惊厥及其他形式的痫性发作也可在小儿许多急性疾病过程中出现,它们因急性原发病而出现,又随原发病结束而消失,因而此类惊厥不能诊断为癫痫。只有慢性的反复痫性发作才能诊断为癫痫。
小儿时期急性疾病中惊厥发作有以下特征:1.惊厥是儿科临床常见急症。儿童期发生率约为4%~6%,较成人高10~15倍。年龄愈小发生率愈高。
2.易有频繁或严重发作,甚至惊厥持续状态。
3.新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作,如表现为面部、肢体局灶或多灶性抽动、局部或全身性肌阵挛,或表现为突发瞪眼、咀嚼、流涎、呼吸暂停、青紫等不显性发作(subtle seizures)。
4.引起惊厥的病因众多复杂。
1.感染性病因(1)颅内感染:如由细菌、病毒、寄生虫、真菌引起的脑膜炎或脑炎。常表现为反复而严重的惊厥发作,大多出现在疾病初期或极期。伴有不同程度的意识障碍和颅内压增高表现。脑脊液检查对诊断和鉴别诊断有较大帮助。
(2)颅外感染:非颅内感染性疾病引起的惊厥发作。
1)热性惊厥:是儿科最常见的急性惊厥,见本节后文专述。
2)感染中毒性脑病:大多并发于败血症、重症肺炎、细菌性痢疾、百日咳等严重细菌性感染疾病,与感染和细菌毒素导致急性脑水肿有关。通常于原发病极期出现反复惊厥、意识障碍与颅内压增高症状。检查脑脊液除发现压力增高外,常规、生化均正常。
2.非感染性病因(1)颅内疾病:1)颅脑损伤与出血:如产伤、颅脑外伤和脑血管畸形等各种原因引起的颅内出血。伤后立即起病,反复惊厥伴意识障碍和颅内压增高,颅脑CT对诊断有重要价值。
2)先天发育畸形:如颅脑发育异常、脑积水、神经皮肤综合征等。大多表现为反复发作,常伴有智力和运动发育落后。
3)颅内占位性病变:如幕上、大脑半球的肿瘤、囊肿或血肿等。除反复惊厥发作外,伴颅内压增高和定位体征,病情进行性加重,头颅影像学检查对诊断起决定作用。
(2)颅外(全身性)疾病:1)缺氧缺血性脑病:如分娩或生后窒息、溺水、心肺严重疾病等。窒息后立即起病,反复惊厥伴意识障碍和颅内压增高,头颅影像学检查对诊断起重要作用。
2)代谢性疾病:包括:①水、电解质紊乱:重度脱水、水中毒、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠和低血糖症均可引起惊厥。患儿均有相应临床表现及其基础病因。血渗透压、电解质和血糖测定有助诊断,病因治疗能迅速控制惊厥发作。②肝、肾衰竭和Reye综合征:顽固惊厥伴严重肝、肾功能异常及电解质紊乱。③遗传代谢性疾病:常见如苯丙酮尿症、半乳糖血症等,表现为进行性加重的惊厥或癫痫发作,有异常代谢相关的特异体征,血、尿中代谢不全产物含量增高。④中毒:如杀鼠药、农药和中枢神经兴奋药中毒。大多有顽固惊厥发作伴意识障碍及肝、肾功能损伤。
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