多数患儿生后3个月已表现出典型的肾病综合征。常有早产史或胎儿窘迫史，常见臀位，大胎盘（胎盘重量＞胎儿体重的25%）。患儿出生时即有明显蛋白尿，镜下血尿也常见。几乎所有患儿出生后2个月内出现水肿，伴有腹胀和腹水。血清白蛋白很低，血浆胆固醇正常或升高。部分病例可发生缺铁性贫血、生长障碍、骨化延迟和甲状腺功能低下等。血清尿素氮和肌酐最初大多数正常，一般在1岁后进入肾衰竭。母亲孕期常合并妊娠中毒症。

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