先天性肾病综合征（congenital nephritic syndrome）通常指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并除外继发所致者（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）。其中包括典型的芬兰型肾病综合征、弥漫性系膜硬化（DMS）和生后早期发生的原发性肾病综合征。

　　本病为常染色隐性遗传性疾病，本病的确切发病机制不清。

　　本病患儿肾脏体积及重量是正常肾脏的2～3倍，肾单位也明显增多。光镜下没有特异性的病变。生后1个月肾脏可出现皮质小管囊性改变和增生性肾脏损害；最终小囊中的上皮细胞扁平，刷状缘结构消失，小管萎缩。晚期可见终末期肾病病理改变。

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