原发性肾病综合征可见于各种病理类型。根据国际儿童肾脏病研究组（1979）对521例儿童原发性肾病综合征的病理观察有以下类型：微小病变（76.4%），局灶性节段性肾小球硬化（6.9%），膜性增生性肾小球肾炎（7.5%），单纯系膜增生（2.3%），增生性肾小球肾炎（2.3%），局灶性球性硬化（1.7%），膜性肾病（1.5%），其他（1.4%）。儿童肾病综合征最主要的病理变化是微小病变型。

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