肾病综合征病理生理

肾病综合征病理生理

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  大量蛋白尿可引起以下病理生理改变。
  1.低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成肾病综合征低蛋白血症的主要原因;肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变也使血浆蛋白降低。患儿胃肠道也可有少量蛋白丢失,但非低蛋白血症的主要原因。
  2.高脂血症 患儿血清总胆固醇、甘油三酯和低密度、极低密度脂蛋白增高,其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加,其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出而蓄积于体内,导致了高脂血症。血中胆固醇和低密度脂蛋白,尤其α脂蛋白持续升高,而高密度脂蛋白却正常或降低,促进了动脉硬化的形成;持续高脂血症,脂质从肾小球滤出,可导致肾小球硬化和肾间质纤维化。
  3.水肿 水肿的发生与下列因素有关:①低蛋白血症降低血浆胶体渗透压,当血浆白蛋白低于25g/L时,液体将在间质区滞留;低于15g/L则可有腹水或胸水形成;②血浆胶体渗透压降低使血容量减少,刺激了渗透压和容量感受器,促使抗利尿激素和肾素–血管紧张素–醛固酮分泌、心钠素减少,最终使远端肾小管钠、水吸收增加,导致钠、水潴留;③低血容量使交感神经兴奋性增高,近端肾小管Na+吸收增加;④某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制,使近曲小管Na+吸收增加。
  4.其他 患儿体液免疫功能降低与血清IgG和补体系统B、D因子从尿中大量丢失有关,也与T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG合成转换有关。抗凝血酶Ⅲ丢失,而Ⅳ、V、Ⅶ因子和纤维蛋白原增多,使患儿处于高凝状态。由于钙结合蛋白降低,血清结合钙可以降低;当25(OH)D3结合蛋白同时丢失时,使游离钙也降低。另一些结合蛋白降低,可使结合型甲状腺素(T3、T4)、血清铁、锌和铜等微量元素降低,转铁蛋白减少则可发生低色素小细胞性贫血。
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