肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。

　　肾病综合征在儿童肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎。1982年我国的调查结果显示肾病综合征占同期住院泌尿系疾病患儿的21%.男女比例为3.7：1.发病年龄多为学龄前儿童，3～5岁为发病高峰。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。本节主要叙述原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）

　　原发性肾病综合征约占儿童时期肾病综合征总数的90%.原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿，而低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。

　　原发性肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确。近年研究已证实下列事实：①肾小球毛细血管壁结构或电荷变化可导致蛋白尿。实验动物模型及人类肾病的研究发现微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。也可因分子滤过屏障损伤，尿中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋白尿。②非微小病变型常见免疫球蛋白和（或）补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。③微小病变型肾小球未见以上沉积，其滤过膜静电屏障损伤原因可能与细胞免疫失调有关。④患者外周血淋巴细胞培养上清液经尾静脉注射可致小鼠发生大量蛋白尿和肾病综合征的病理改变，表明T淋巴细胞异常参与本病的发病。

　　肾病综合征的发病具有遗传基础。国内报道糖皮质激素敏感肾病综合征患儿HLA-DR7抗原频率高达38%，频复发肾病综合征患儿则与HLA-DR9相关。另外肾病综合征还有家族性表现，且绝大多数是同胞患病。流行病学调查发现，黑人患肾病综合征症状表现重，对糖皮质激素反应差，提示肾病综合征发病与人种及环境有关。

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