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诊断后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等。
1.姑息性治疗方法(1)球囊房隔成形术(Rashkind procedure):缺氧严重而又不能进行根治手术时可行球囊房隔造漏或房间隔缺损扩大术,使血液在心房水平大量混合,提高动脉血氧饱和度,使患儿存活至适合根治手术。
(2)肺动脉环缩术:完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者,可在6个月内作肺动脉环缩术,预防充血性心力衰竭及肺动脉高压引起的肺血管病变。
2.根治性手术(1)生理纠治术(Senning或Mustard手术):可在生后1~12个月内进行,即用心包膜及心房壁在心房内建成板障,将体循环的静脉血导向二尖瓣口而入左心室,并将肺静脉的回流血导向三尖瓣口而入右心室,形成房室连接不一致及心室大血管连接不一致,以达到生理上的纠治。
(2)解剖纠正手术(switch手术):可在生后4周内进行,即主动脉与肺动脉互换及冠状动脉再植,达到解剖关系上的纠正。手术条件为:左/右心室压力比>0.85,左心室射血分数>0.45,左心室舒张末期容量>正常的90%,左心室后壁厚度>4~4.5mm,室壁张力<12000达因/cm.
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