川崎病（Kawasaki disease，KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），约15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。自1970年以来，世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高。本病呈散发或小流行，四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下。男：女为1.5：1.「病因和发病机制」

1.病因 病因不明，流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、反转录病毒、支原体感染为其病因，但均未能证实。

2.发病机制 本病的发病机制尚不清楚。推测感染原的特殊成分，如超抗原（热休克蛋白65，HSP65等）可不经过单核／巨噬细胞，直接通过与T细胞抗原受体（TCR） Vβ片段结合，激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白（ IgG、IgM、IgA、IgE）和细胞因子（IL-1、IL-2、IL-6、TNF-α）。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达细胞间黏附分子-1 （ICAM-1）和内皮细胞性白细胞黏附分子-1（ELAM-1）等黏附分子，导致血管壁进一步损伤。

「病理」

本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为四期，各期变化如下：Ⅰ期 约1～9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。

Ⅱ期 约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。

Ⅲ期 约28～31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。

Ⅳ期 数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。

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