某些癫痫患者无论其病因是否相同，因具有一组相同的发作症状和体征，在临床上称为特殊癫痫综合征，在治疗和预后的估计上有其特殊性。为此，国际抗癫痫联盟于1989年提出了癫痫和癫痫综合征的分类，2001年又有许多新的补充，具体内容可参阅神经科专业书籍。以下介绍儿科常见的几种癫痫综合征。

　1.伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes） 是儿童最常见的一种癫痫综合征，占小儿时期癫痫的15%～20%.约30%的患者有类似家族史多数认为属常染色体显性遗传，但外显率低且有年龄依赖性。通常2～14岁间发病，5～10岁多见，8～9岁为高峰，男略多于女。3/4的发作在入睡后不久及睡醒前。发作大多起始于口面部，呈局灶性发作，如唾液增多、喉头发声、不能主动发声或言语以及面部抽搐等，部分患儿很快继发全身性强直-阵挛发作而意识丧失，常因此时被家人发现而被描述为全身性抽搐。

　体格检查无异常。发作间期EEG背景正常，在中央区和颞中区可见棘、尖波或棘-慢复合波，一侧、两侧或交替出现，30%的患儿仅在睡眠记录中出现异常。本病预后良好，药物易于控制，生长发育不受影响，大多在12～16岁前停止发作，但不足2%的病例可能继续有癫痫发作。

　2.儿童失神癫痫（childhood absence epilepsy） 大多于3～13岁间发病，6～7岁为高峰，近2/3为女孩，有明显遗传倾向。表现为频繁的失神发作，每日数次甚至上百次。每次发作数秒钟，不超过30秒，因而不跌倒，也无明显体位改变。患儿不能回忆发作中的情况，无头痛、嗜睡等发作后症状，体格检查无异常。EEG为特征性全部性3Hz棘-慢复合波爆发，过度换气常可诱发特征EEG爆发图形和临床发作。药物易于控制，预后大多良好。

　3.婴儿痉挛（infantile spasm） 又称West综合征。本病以1岁前婴儿期起病（生后4～8月为高峰）、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征。痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式，但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痉挛发作时，婴儿呈点头哈腰屈（或伸）腿状，伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。痉挛多成串地发作，每串连续数次或数十次，动作急速，可伴有婴儿哭叫。常于思睡和 醒期加重。高幅失律EEG图形对本病诊断有价值（图16-3）。在不同步、不对称并有爆发抑制交替倾向的高波幅慢波背景活动中，混有不规则的多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。

　其病因复杂，大致可分为隐原性和症状性两大类。后者是指发病前已有宫内、围生期或生后脑损伤证据，如精神运动发育迟缓、异常神经系统体征或头颅影像学改变等，治疗效果差，80%以上存在遗留智力低下的危险。约20%的婴儿痉挛病例属隐原性，病前无脑损伤证据可寻。若早期治疗，40%的患儿可望获得基本正常的智力和运动发育。

　4.Lennox-Gastaut综合征（简称LGS） 本综合征以儿童期（1～8岁）起病、频繁而多样的发作形式、慢-棘慢（＜3Hz）复合波EEG以及智力、运动发育倒退为基本特征。25%以上有婴儿痉挛病史。患儿每天同时有多种形式发作，其中以强直性最多见，其次为不典型失神或失张力发作，还可有强直-阵挛、肌阵挛等。非快速眼动（NREM）睡眠期较清醒时发作更频繁。多数患儿的智力和运动发育倒退。EEG显示在异常慢波背景活动上重叠1.5～2.5Hz慢-棘慢复合波。治疗困难，1/3以上患儿对多种抗癫痫药物无效，是儿童期最常见的一种难治性癫痫综合征5.全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalized epilepsies with febrile seizures plus，GEFS＋） 近年来，国际多数学者建议不再把热性惊厥（febrile seizure，FS）诊断为癫痫，但认定存在一种早期与一般热性惊厥有类似临床表现的儿童期常见癫痫综合征——GEFS+.然而，与一般热性惊厥不同，GEFS+患儿于6岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作，总发作次数超过一般热性惊厥，甚至可达数十次（2～100多次）。

　GEFS＋常有癫痫或热性惊厥家族史，一个家族中可有多种发作形式，多数仅表现为一般热性惊厥，但部分于6岁后继续频繁的热性惊厥（强直-阵挛性发作）发作，称为热性惊厥附加症（FS+）。较少见的发作类型包括FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作和FS+伴失张力发作等。最近有报告，FS+伴肌阵挛站立不能性癫痫（MAE）和FS+伴婴儿严重肌阵挛癫痫（SMEI）者。除后两者外，GEFS+一般呈良性经过，智能运动发育正常，大多在25岁前或儿童后期停止发作。

　GEFS+的发生受遗传因素影响，一些人根据家系分析认为属常染色体显性遗传，故有人建议应称为常染色体显性遗传热性惊厥附加症（ADFS+）。由于不完全外显率导致了临床各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传，以此解释GEFS+的表型异质性。近年来初步锁定本病的两个基因座分别在19q和2q上，预测近期还会有其他新的基因位点被发现。

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