完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，c-TGA）是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰～0.3‰，占先天性心脏病总数的5%～7%，居发绀型先心病的第二位，男女患病之比为2～4：1.患有糖尿病孕妇分娩的婴儿患本病的发病率较正常孕妇高达11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇分娩的婴儿患本病的发病率较高。若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。

　　正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方；主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方；肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室；主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接；肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接。常见的合并畸形有：房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。

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