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　由于本病变化多样、轻重悬殊，治疗方案应根据临床分型和分级而定。

　1.药物治疗 近年来由于化学药物等综合治疗措施进展，本症尤其是重症患者的预后大为改观。本病不是恶性细胞浸润，目前多不主张强化疗方案，以避免严重的毒副反应。

　（1）化学治疗：常用的药物有泼尼松、长春新碱、足叶乙苷（VP-16）、环磷酰胺等。VP方案：泼尼松，每日40～60mg/m2，分次口服；长春新碱每次1.5～2mg/m2，每周静脉注射1次；一般用8～10周。VP方案可使多数工级或Ⅱ级患者获得缓解。VCP方案为上述方案加环磷酰胺（CTX）：VP同上，CTX每次200mg/m2，静脉滴注，每周1次，共6～8周。此后可用6-MP和MTX维持，或定期用原方案。总疗程根据病情而定，轻者半年，重者可长达2年。近年来主张采用足叶乙苷150mg/m2，静脉滴注，或300mg/m2，口服，连用3天，每3～4周为1疗程，共用6个月。该药对其他化疗药物耐药者效果明显。

　（2）免疫治疗：病情严重的Ⅲ～Ⅳ级患儿，在化疗的同时，可加用胸腺素1～2mg/次，肌内注射，隔日1次。亦可试用α-干扰素和环孢素A，对于减少化疗的毒副反应，改善免疫功能有一定作用。

　（3）其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛（indomethacin），每日1～2.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP）治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。

　2.放射治疗 小剂量（4～6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适用于病变广泛或病变部位不能手术者。

　3.手术治疗 局部EGB可手术刮除。＜5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。

　4.其他 控制感染，加强支持治疗。

　「预后」

　本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄愈小，受累器官愈多，预后愈差；年龄＞5岁，单纯骨损害者多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较差者预后差。痊愈患儿中少数可有尿崩、智能低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。

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