1.血液学检查 LS患者常呈不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多；血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血象变化。10%～15%患者骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细胞减少。

　2.X线检查 对诊断很有帮助，不少病例系由X线检查最先发现。

　（1）胸部：肺部是最易受累的器官之一。典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状，两肺弥散的网状或网点状阴影，或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒阴影，须与粟粒性肺结核鉴别。严重者可见弥散性小囊肿、肺气肿、气胸、纵隔气肿或皮下气肿等。婴幼儿常见胸腺肿大。

　（2）骨骼：病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损，为溶骨性凿穿样损害，形状不规则，呈圆形或椭圆形。脊椎改变多表现为椎体破坏，偶见椎旁脓肿。下颌骨浸润时牙槽硬板及支持骨破坏，出现漂浮齿征象。

　3.病理检查 皮疹压片和病灶活体组织检查发现LC是诊断的重要依据。皮疹压片法检查操作简便，患者痛苦小，阳性率高。可作皮疹、淋巴结、齿龈或肿物的活体组织检查或病灶局部穿刺物或刮出物的病理检查。有条件时应作电镜检查。病理切片发现CD31/S-100、CD1a、CD40/CD40和趋化因子CCR6及其配体CCL20/MIP3α表达增加。

　4.其他 α-D甘露糖酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。

　「诊断」

　凡原因不明的发热、皮疹、贫血、耳溢脓、反复肺部感染、肝、脾、淋巴结肿大、眼球凸出、尿崩、颅骨缺损、头部肿物等均应考虑本病。诊断需临床、X线和病理三方面结合。病理检查是本病诊断最可靠的依据，尤其是电镜下找到Bribeck颗粒的LC，结合临床即可确诊。1987年国际组织细胞协会制订出了病理诊断标准如下：1.初诊 压片、皮肤活体组织检查、淋巴结、肿物穿刺或手术标本发现组织细胞浸润。

　2.诊断 初诊的基础上，且具有下述4项指标的2项或2项以上：①ATP酶阳性；②CD31/S-100阳性表达；③α-D甘露糖酶试验阳性；④花生凝集素结合试验阳性。

　3.确诊 电镜在病变细胞内发现Bribeck颗粒和（或）CDla抗原阳性。

　1987年Lavin和Osband根据影响预后的三大因素，即发病年龄、受累器官数目及有无功能损害进行积分，将本症分为4级（0分：Ⅰ级，1分：Ⅱ级，2分：Ⅲ级，3分：Ⅳ级），对指导治疗、判断预后有较大的意义。

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