郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）以前称组织细胞增生症X（histiocytosis X），是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。根据临床主要表现将本症分为三型：勒-雪病（Letterer-Siwe disease，LS）、韩-薛-柯病（Hand-Sehuller-Christian disease，HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma of bone，EGB），但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格汉斯细胞增生、浸润，并伴有嗜酸性粒细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。目前多认为它们是一组与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。国际组织细胞协会协作组（WGHS）将郎格汉斯细胞组织细胞增生症归为组织细胞增生症Ⅰ类，以便与非郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Ⅱ类，如嗜血细胞综合征）及恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病（Ⅲ类）相区别。

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