急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法，其原则是：早期诊断、早期治疗；应严格区分白血病类型，按照类型选用不同的化疗方案和相应的药物剂量；采用早期连续适度化疗和分阶段长期规范治疗的方针。同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病，注意支持疗法。持续完全缓解2.5～3年者方可停止治疗。

　1.支持疗法（1）防治感染：在化疗阶段，保护性环境隔离对降低院内交叉感染具有较好效果。并发细菌性感染时，应首选强力的抗生素以控制病情，并根据药敏试验结果调整抗生素；并发真菌感染者，可选用抗真菌药物如两性霉素B或氟康唑等治疗；并发病毒感染者可选用抗病毒药物如阿昔洛韦、更昔洛韦等治疗；怀疑并发卡氏囊虫肺炎者，应使用复方新诺明。

　（2）成分输血：明显贫血者可输红细胞；因血小板减少而致出血者，可输浓缩血小板。有条件时可酌情静脉输注丙种球蛋白。

　（3）集落刺激因子：化疗期间如骨髓抑制明显者，可予以G-CSF、GM-CSF等集落刺激因子。

　（4）高尿酸血症的防治：在化疗早期，由于大量白血病细胞破坏分解而引起高尿酸血症，导致尿酸结石梗阻、少尿或急性肾衰竭，故应注意水分补充。为预防高尿酸血症，可口服别嘌醇（allopurinol）。

　（5）其他：在治疗过程中，要增加营养。有发热、出血时应卧床休息。要注意口腔卫生，防止感染和黏膜糜烂。并发弥散性血管内凝血时，可用肝素治疗。

　2.化学药物治疗 简称化疗，其目的是杀灭白血病细胞，解除白血病细胞浸润引起的症状，使病情缓解、并巩固治疗效果减少耐药，以至治愈。

　ALL的化疗：高危（HR），中危（MR）和低危（SIR）的小儿ALL均需经历下列阶段的治疗：（1）诱导治疗：诱导缓解治疗是患儿能否长期无病生存的关键，需联合数种化疗药物，最大程度地杀灭白血病细胞，从而尽快达到完全缓解。HR-ALL推荐使用长春新碱（VCR） 1.5mg/m2，静脉注射，每周1次，共4次，于化疗的第8天（d8下同）、d15、d22、d29使用；柔红霉素（DNR）30mg/m2，静脉滴注，于d8～dl0或d8起每周1次共3次；门冬酰胺酶（L-ASP） 6000～10000u/m2，静脉滴注或肌注，于d11起隔天或隔两天1次，共10次；泼尼松（Pred）d1～d28为60mg/（m2.d），分次口服，d29起减量，至d36停用。MR-ALL者参照HR-ALL方案，仅减少L-ASP 2次。SR-ALL者则DNR减少1次，L-ASP减少4次。

　（2）巩固治疗：小儿ALL达到完全缓解（CR）时，体内仍残存约达108～1010个白血病细胞，这种状态称为微小残留病（minimal residual disease MRD）。因此，有必要采用较强的巩固治疗。全国方案推荐环磷酰胺（CTX）1000mg/m2，快速静滴，d1；阿糖胞苷（Ara-C）1g/m2，每12小时1次，共6次，d2～d4静滴；6-硫基嘌呤（6-MP）50mg/（m2.d），晚间1次口服，d1～d7.（3）预防髓外白血病：由于大多数药物不能进入中枢神经系统、睾丸等部位，如果不积极预防髓外白血病，CNSL在3年化疗期间的发生率可高达50%左右；TL的发生率在男孩中亦可有5%～30%.CNSL和TL均会导致骨髓复发、治疗失败，因此有效的髓外白血病的预防是白血病特别是急性淋巴细胞白血病患儿获得长期生存的关键之一。预防性治疗的常用方法：1）三联鞘内注射法（IT）：常用MTX、Ara-C、地塞米松（Dex）3种药物联合鞘内注射，剂量。

　2）大剂量甲氨蝶呤-四氢叶酸钙（HDMTX-CF）疗法：每10天为1疗程。每疗程MTX剂量为2～5g/m2，共用3～4疗程。其中1/6量（＜500mg）作为突击量，在30分钟内快速静脉滴入，余量于12～24小时内匀速滴入；突击量MTX滴入后0.5～2小时内行三联鞘内注射1次；开始滴注MTX 36小时后用四氢叶酸钙（CF）解救，剂量为每次15mg/m2，首剂静脉注射，以后每6小时口服或肌内注射，共6～8次。HDMTX治疗前、后3天口服碳酸氢钠1.0g，每日3次，并在治疗当天给5%碳酸氢钠3～5ml/kg静脉滴注，使尿pH＞7.0；用HDMXT当天及后3天需水化治疗，每日液体总量3000ml/m2.在用HDMTX同时，每天口服6-MP 50mg/m2，共7天。有条件者监测血浆MTX浓度，以调整CF用量和次数；无监测者MTX不宜＞3g/m2，但HR型或MR的T细胞型者远期复发的可能性增加。

　3）颅脑放射治疗：多用于＞4岁的HR-ALL患儿，诊断时白细胞数＞l00×109/L、T-ALL、或有CNSL、或因种种原因不宜HDMTX-CF治疗者，均应进行颅脑放射治疗。在CR后6个月时进行，放射总剂量为12Gy，分15次于3周内完成。同时每周鞘内注射1次。放疗第3周用VDex方案：VCR 1.5mg/m2静注1次；Dex每日8mg/m2，口服7天。

　4）早期强化治疗或再诱导治疗：目的仍然是治疗MRD，常用的VDLDex方案：VCR、DNR均于d1、d8各1次，剂量和用法同诱导治疗。L-ASP 6000～10000u/m2，dl起隔天或隔两天1次，共6～8次。Dex 6mg/（m2.d），d1～dl4.休息1～2周按CAM（除Ara-c为75mg/（m2.d），d1～d4，d8～d11外），其余用法见巩固治疗。

　5）维持治疗和加强治疗：为了巩固疗效、达到长期缓解或治愈的目的，必须在上述疗程后进行维持治疗和加强治疗：对ALL一般主张用6-巯基嘌呤（6-MP）或6-硫鸟嘌呤（6-TG）＋MTX维持治疗，维持期间必须定期用原诱导缓解方案或其他方案强化，总疗程2.5～3年。

　6）中枢神经系统白血病（CNSL）的治疗：初诊时已发生CNSL者，照常进行诱导治疗，同时给予三联鞘内注射（表15-5），第1周3次，第2周和第3周各2次，第4周1次，共8次。一般在鞘内注射化疗2～3次后CSF常转为阴性。在完成诱导缓解、巩固、髓外白血病防治和早期强化后，作颅脑放射治疗，剂量同上。颅脑放疗后不再用HD-MTX-CF治疗，但三联鞘内注射必须每8周1次，直到治疗终止。完全缓解后在维持巩固期发生CNSL者，也可按上述方法进行，但在完成第5次三联鞘注后，必须作全身强化治疗以免骨髓复发，常用早期强化治疗的VDLDex和VP16+Ara-C方案各1疗程，然后继续完成余下的3次鞘内注射。紧接全身强化治疗之后应作颅脑放射治疗。此后每8周三联鞘内注射1次，直到终止治疗。

　7）睾丸白血病（TL）治疗：初诊时已发生TL者，先诱导治疗到完全缓解，双侧TL者作双侧睾丸放射治疗，总剂量为24～30Gy，分6～8天完成；单侧者可行切除术，亦可作睾丸放射治疗；与此同时继续进行巩固、髓外白血病防治和早期强化治疗。在缓解维持治疗期发生TL者，按上法予以治疗，紧接着用VDLDex和VP16+Ara-C方案各1疗程。

　3.急性非淋巴细胞白血病的治疗（1）诱导治疗：与ALL相比，ANLL的诱导化疗难度更大，并发症较多，每个患者都必须经过骨髓抑制期才有可能完全缓解。

　1）除M3外，各型ANLL的诱导治疗常用的基本方案如下：①DA方案：DNR每日30～40mg/m2，静脉滴注，每日1次，d1～d3；Ara-C每日150～200mg/m2静脉滴注或肌内注射，分2次（q12h），d1～d7.②DEA方案：DNR和Ara-C同上；VP16（或VM26）每日100～150mg/m2，静脉滴注，每日1次，d5～d7. 2）M3者，任选以下方案：①全反式维A酸（ATRA） 25～30mg/（m2.d），d1～d60，口服；DNR40mg/（m2.d），d8～d10，静滴30分钟；Ara-C100mg/（m2.d），d8～d14，分2次，q12h皮下注射。②ATRA25～30mg/（m2.d），d1～d30，口服；三氧化二砷（As2O3） 0.3～0.5mg/（kg.d），d1～d20，静滴。

　（2）缓解后治疗：1）巩固治疗：采用原有效的诱导方案1～2个疗程。

　2）骨髓抑制性维持治疗：只限于不能进行根治性治疗者。常选用DA、DAE、COAP、CAM中3个有效方案作序贯治疗，第1年每月1疗程，第2年每6～8周1疗程，第3年每8～12周1疗程，维持3年左右终止治疗。

　3）根治性强化治疗：含中、大剂量Ara-C的化疗方案，或造血于细胞移植。

　4）中枢白血病治疗：用三联鞘内注射，诱导期每周2次，完全缓解后每3～6个月1次。

　4.造血干细胞移植（HSCT） 联合化疗是目前根治大多数ALL和部分ANLL的首选方法。鉴于HSCT是一种高风险（移植相关合并症及死亡）、高投入（经济承受力）的医疗手段，即使移植成功，仍存在着复发的可能性。因此，要严格掌握移植时机：①高危型（HR）ALL第1次完全缓解（CRl），中危型（MR）ALL或标危型（SR）ALL化疗期间CR2；②HR或MR-ANLL CR1，复发ANLL CR2；③M3治疗1年后融合基因仍持续阳性者。

　「预后」

　近十年来由于化疗的不断改进，急性淋巴细胞白血病已不再被认为是致死性疾病，5年无病生存率达70%～80%；急性非淋巴细胞白血病的初治完全缓解率亦已达80%，5年无病生存率约40%～60%.。

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